医学检验资格考试要点集锦血液学.docx
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医学检验资格考试要点集锦血液学
血液学部分
1、卵黄囊是人类最初的造血组织。
血岛是人类最初的造血中心。
2、造血正向调控的细胞因子:
干细胞因子(SCF);集落刺激因子(CSF);白细胞介素3(IL-3)。
造血负向调控的细胞因子:
转化生长因子-β(TGF-β);肿瘤坏死因子-α、β(TNF-α、β);白血病抑制因子(LIF);干扰素α、β、γ(interferon-α、β、γ,IFN-α、β、γ);趋化因子(CK)
3、有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。
巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式,属多倍体细胞。
4、血细胞发育成熟中的形态演变规律
(1).细胞胞体由大逐渐变小(巨核细胞相反,由小变大)
(2).细胞浆颜色由深逐渐变浅(中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显,故颜色发红)
(3).红系统胞浆中无颗粒,粒系统到中幼阶段颗粒开始出现特异性颗粒(嗜中性,嗜酸性和嗜碱性)改变
(4).中幼阶段核仁消失
骨髓有核细胞增生程度五级估计标准
增生程度
成熟红细胞:
有核细胞
有核细胞均数/Hp
常见病例
增生极度活跃
1:
1
>100
各种白血病
增生明显活跃
10:
1
50~100
各种白血病、增生性贫血
增生活跃
20:
1
20~50
正常骨髓象、某些贫血
增生减低
50:
1
5~10
造血功能低下
增生极度减低
200:
1
<5
再生障碍性贫血
5、原粒胞质少,透明天兰色,无颗粒,早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。
6、原红边际有钝状或瘤状突起,有核周淡染区,网织红内含嗜碱性物质,
7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。
8、正常骨髓片中原巨核为0,一张正常血片中可见巨核细胞为7—35个。
9、核发育落后于胞质,即幼核老质(MDS病态造血);胞质发育落后于核,即老核幼质。
可见于白血病、巨幼红细胞贫血及缺铁性贫血等。
10、弥漫性血管内凝血时,红细胞可呈裂细胞
11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇
12、过氧化物酶(pox)染色:
阳性结果为胞质内出现棕黑色颗粒。
正常时,原粒阴性,自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。
嗜碱阴性,嗜酸阳性最强,单核只有幼单和单核呈弱阳性反应,其它除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。
异常时,急粒原粒(+)。
急性早幼粒(强+)
13、过碘酸---雪夫氏反应(糖原染色、PAS):
阳性结果为胞质内出现红色颗粒、块状或呈弥漫状红色。
原粒阴性;自早幼粒细胞至中性分叶核粒细胞均呈阳性反应。
巨核和血小板(+);急性淋巴细胞性白血病(+)。
14、碱性磷酸酶染色(NAP染色)成熟中性粒和巨噬(+),其他均(-)。
积分值(NAP)指100个中性粒中阳性比例,参考以一个加号为基准,参考值是7—51。
15、细菌性感染时NAP积分值增高。
急性粒细胞白血病时NAP积分值减低,急性淋巴细胞白血病时NAP积分值一般增高;再生障碍性贫血积分值增高,阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低。
16、慢粒与类白血病鉴别:
慢粒的NAP积分值常为零,类白血病时NAP显着升高。
17、酸性磷酸酶染色(ACP):
戈谢病(+),尼克—皮克病(-);多毛细胞白血病(+)。
18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NCE):
为粒系细胞所特有,又称特异性酯酶染色。
阳性结果:
胞质内出现红色沉淀
19、α-醋酸萘酚酯酶染色(α-NAE)非特异性酯酶染色。
阳性结果:
胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。
幼单核细胞和单核细胞为阳性反应,可被氟化钠抑制。
各期粒细胞为阴性反应,不被氟化钠抑制。
α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)主要存在于单核系细胞中,又称单核细胞酯酶。
急性单核细胞白血病:
单核系细胞大多数呈阳性,阳性反应能被氟化钠抑制(主要鉴别急粒和急单,后者可被抑制)
乙酸AS-D萘酚酯酶和α-丁酸萘酚酯酶双染色对诊断M4具有独特的诊断价值。
20、铁染色可作为诊断缺铁贫和指导铁剂的临床,铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞,其中难治性贫血占15%以上。
21、核型中各种符号代表的意义:
t:
易位,inv:
倒位,iso:
等臂染色体,ins:
插入,(del)-:
丢失,+:
增加,P:
短臂,q:
长臂,接下第一括号内是累及染色体的号数,第二括号内是累及染色体的区带。
22、特异性染色体:
慢粒(CML)的ph染色体,t(9;22)(q24;q11);急性早幼粒(M3):
t(15;17)(q22;q21);M2b:
t(8,21);Burkitt淋巴瘤:
t(8;14)(q24;q32)。
白血病常见的染色体和基因特异改变
类型
染色体改变
基因改变
M2
t(8;21)(q22;q22)
AML/ETO
M3
t(15;17)(q22;q21)
PML/RARα或RARα/PML
M4
Eoinv/del(16)(q22)
CBFB/MYH11
M5
inv/del(11)(q22)
MLL/ENL
CML
t(9;22)(q34;q11)
BCR/ABL
23、贫血时血红蛋白:
极重度:
Hb≤30g/L,重度:
30—60,中度:
60—90,轻度:
90—120。
24、红细胞内在缺陷所致的溶贫(遗传性/先天性):
膜缺陷——遗传性球形细胞增多症;酶缺陷——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症;血红蛋白病——珠蛋白生成障碍性贫血
25、红细胞外来因素所致的溶贫(获得性):
免疫因素——自身免疫性溶血性贫血;膜缺陷——阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
26、慢性血管内溶血:
尿含铁血黄素(+),阴性不能排除。
27、血浆游离蛋白〈40mg/L,血管内溶血时上升。
28、血清结合珠蛋白(HP):
正常值为0.8—2.7g/l。
增高见于妊娠,慢感,恶性肿瘤;减低见于血管内溶血,肝病,巨幼贫等。
29、AGLT50:
指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至50%所需的时间来计算。
30、PHN:
蔗糖溶血试验为筛选试验(+),酸化血清溶血试验是确证试验.
31、红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等
32、自身溶血试验及其纠正试验:
膜缺陷G6PD缺陷症者溶血度轻度增加,能被葡萄糖纠正
33、G-6-PD缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验
34、正常血红蛋白电泳区带:
HbA>95%、HbF<2%、HbA2为1.0%~3.1%。
35、HbA2增多,见于β珠蛋白合成障碍性贫血,为杂合子的重要实验室诊断指标。
36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。
37、珠蛋白生成障碍性贫血:
原名为地中海贫血或海洋性贫血。
β-珠蛋白生成障碍性贫血(轻型):
Hb电泳,HbA2明显增高是其特点,HbF正常或轻度增加。
重型,HbF增高大于30%。
38、自身免疫性溶血性贫血:
抗人球蛋白试验(Coombs试验)是本病重要的诊断方法,最好同时作直接和间接法
39、进入血浆中的Fe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与运铁蛋结合运行至身体各组织中。
血清铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度(20---55%)。
40、临床缺铁分三期:
缺铁期;缺铁性红细胞内生成期;缺铁性贫血期。
41、缺铁性贫血:
血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度(TS)降低;血清总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白、血清转铁蛋白受体(sTfR)增高;骨髓铁染色示铁消失,铁粒幼细胞小于15%。
42、红细胞既有低色素又有正色素时称其为“双形性”,是缺铁粒幼细胞贫血的特征。
同时,缺铁粒幼细胞贫血患者的环形铁粒幼占15%以上。
43、再生障碍性贫血:
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
一般无肝脾肿大。
44、急性造血功能停滞(AAH):
在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点
45、急性白血病:
骨髓中某一系列原始细胞(或原始加幼稚细胞)高于30%。
一般自然病程短于6个月。
46、慢性白血病:
骨髓中某一系列的白血胞增多,以接近成熟的白血胞增生为主,原始细胞不超过10%
47、急性白血病FAB分型:
M1(急性髓细胞白血病未成熟型):
原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见,POX,SBC(+)的原粒大于3%.
M2(急性髓细胞白血病白血病部分成熟型):
有M2a,M2b两型,M2a中原粒大于30%小于90%,且早幼粒以下阶段大于10%;M2b以异常的中性中幼粒增生为主(大于30%),有Phi@小体存在。
M3(急性早幼粒细胞白血病):
以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,大于30%可见束状Aner小体,依颗粒可分M3a(粗颗粒型)、M3b(细颗粒型)。
M4(急性粒—单核细胞白血病):
按粒、单细胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞>5%,有inv(16)倒位)。
M5(急性单核细胞白血病):
以分化程度分M5a、M5b;M5a:
未分化型,原单大于或等于80%;M5b:
部分分化型,原单占30%~80%。
M6(急性红白血病):
红系比例≥50%,红系PAS阳性,原粒大于30%,异常幼红细胞大于10%时也可诊断。
M7(急性巨核细胞白血病):
原始巨核细胞大于30%。
48、绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记,CD7为出现早,且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中的抗原。
CD7、CyCD3同属于检测T-急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的最敏感指标,只表达CD7+的不能诊断。
49、CD25是激活T,B细胞的标记。
SmIg(细胞膜表面免疫球蛋白)和EM(小鼠红细胞受体)是B细胞成熟的特征性标志,Em为早期成熟B细胞标志。
50、CD19反应谱广,是鉴别全B系的敏感而又特异的标记,CD10为诊断Common—ALL的必需标记,CD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的,CD14,为单核细胞特有,抗髓过氧化物酶(MPO)为髓系特有。
51、CD34为造血干细胞标记,CD38为造血祖细胞标志;CD41a,CD41b,CD61,血小板过氧化物酶(PPO)为巨核系特有。
52、急性白血病疗效标准:
完全缓解(Completeremission,CR):
骨髓象:
原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)≤5%,红细胞及巨核细胞正常。
复发:
骨髓涂片中原+幼稚细胞>20%;
53、中枢神经系统白血病:
以CSF和血清中β2-微球蛋白比值的增高更有诊断意义。
54、急淋可分为:
L1,L2,L3三型。
退化细胞明显增多,篮细胞(涂抹细胞)多见,这是急淋的特征之一。
酸性磷酸酶(ACP)染色,T细胞阳性,B细胞阴性。
大约90%的急淋有克隆性核型异常,其中66%为特异性染色体重排。
55、原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%,嗜碱性粒细胞可高达10%~20%,是慢粒特征之一。
56、浆细胞白血病:
WBC高、PLT少,血片中浆细胞≥20%,骨髓增生活跃,糖原与核糖核酸染色均阳性。
57、多毛细胞白血病:
全血细胞少,多毛细胞的特征:
胞体大小不一,直径为10—20微米(似大淋巴细胞),毛突的特点是边缘不整齐有许多不规则纤绒突起,活体染色时优。
约有48—60%病例呈干抽,POX,NAP,SB染色阴性,ACP(+),不能被L-酒石酸抑制。
58、骨髓增生异常(MDS):
贫血,PLT、WBC少。
有异形粒细胞(Pelgerbuet样变),可有大而畸形的火焰血小板。
59、霍奇金淋巴瘤骨髓象:
可以找到R-S细胞,但阳性率不高,骨髓组织活检,可将阳性率提高至9%~22%。
60、非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学分为:
①淋巴细胞型,②组织细胞型(网状细胞肉瘤),③混合细胞型,④未分化型。
61、玫瑰花结试验:
绵羊红细胞(+)为T淋,小鼠红细胞和EAC(+)为B淋。
62、多发性骨髓瘤:
单一浆细胞异常增生,红细胞常呈“缗钱状”排列,早期骨髓呈灶性
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