20.先天性多指、趾畸.ppt
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20.先天性多指、趾畸.ppt
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先天性多指、趾畸形,主讲人苏晓莉,病情介绍,患儿李文静女3岁住院号1210128诊断左手多指畸形家长代诉发现左手多指3年,入院后完善常规化验检查,择期手术。
查房重点,发病原因、临床表现、疾病治疗。
目录,发病原因疾病分类临床表现疾病诊断疾病治疗疾病护理疾病预防,概述,先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病,部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。
多指多见于拇指的外侧和小指的内侧,其他手指较少累及。
其中复拇畸形发病率最高,对手部外观及功能影响重大,其诊断和治疗是儿童骨科医生关注的重点。
发病原因,先天性多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。
复拇畸形确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。
例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化障碍而产生畸形。
例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。
疾病分类,1969年提出的Wassel分型根据多指、趾重复的严重程度把复拇畸形分为7型,目前仍被广泛应用,病例中型最多见,其次是型和型。
一般认为小指多指、趾是遗传决定的,根据重复的严重程度,也可分为三种类型。
临床表现疾病症状,孩子出生就被发现有多余的手指,畸形类型和严重程度多样,有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束,并具有一定的手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如“蟹钳样”,手指发育差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。
除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。
伴发畸形,最常见的是伴发心血管,神经系统或泌尿系统的畸形,例如先天性心脏病,先天性脑发育不良等等,对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。
疾病诊断,先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。
疾病治疗治疗原则,两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差,功能欠缺或三节指骨的拇指。
如果两个拇指外观和功能差异不明显,常选择切除外侧多指、趾。
多指、趾发生于关节水平,除了多指、趾切除,还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面,有效防止多指、趾复发,并且修补关节囊、侧副韧带,转移缝合肌腱。
复拇发生于骨干水平合并成角畸形,多指、趾切除的同时截骨矫形纠正力线,指骨钢针内固定。
对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形,早期(8-12月)行改良的Bilhaut手术,以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症,同时通过肌腱转移,凸侧软组织缩窄等方法矫形,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。
对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正,或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。
多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗,否则走路后再治疗,足底已经形成异常受力部位,手术后该受力部位被切除或改变,从而影响步态。
手术治疗,发现疾患后及时就医,医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。
先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异,简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除,如考虑麻醉的安全性,也可推迟至生后3月。
对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指、趾,可在6月-3岁手术切除,手术之前须评价多指、趾重复水平,进行分型;还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。
疾病护理,多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁,防止伤口感染;加强患儿营养,多食用高蛋白食物,促进伤口愈合,适当选用抑制疤痕形成药物,尽可能给孩子美观,功能健全的手足。
疾病预防,加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。
专家观点,多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形,一旦发现孩子出生有这样的问题,家长需要正确面对,既不要像有的家长那样掉以轻心,他们对于皮赘型的多指、趾,在家自行用线或头发丝等结扎,结果出现手指坏死,伤口感染化脓,甚至败血症,给进一步治疗带来困难;也不要过分紧张,试图立刻解决问题,因为新生儿麻醉有一定的风险,所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次,明确畸形的类型和严重程度,以决定最佳治疗时机和治疗方案。
多指、趾畸形病情种类多样,治疗方法不尽相同,希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗,每个孩子都可以得到完美的人生。
请问先天性多指、趾畸形的发病原因是什么?
谢谢大家!
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