骨纤的影像学诊断.ppt
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骨纤的影像学诊断.ppt
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骨纤维异常增殖症的影像学诊断,骨纤维异常增殖症,也称骨纤维结构不良概述:
正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。
1921年威尔首次报道。
病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常,骨纤维组织异常增生所致。
病理学:
病灶组织剖面呈灰红色或白色,如果有出血则呈红色,多骨性的病例,可见到透明软骨小结节;或囊状变性。
骨皮质变薄向外膨出,表面光滑。
镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织,骨质破坏和修补并存,在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。
少数病例可出现软骨组织,在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素,泡沫细胞或多核巨细胞。
临床表现:
本病常见于儿童和青年,好发年龄1130岁。
多在青年或成年就诊。
单骨或较早期者。
常无任何症状。
负重骨(如股骨)受累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛。
骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为奥耳布赖特(Albright)综合征。
影像学表现:
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。
囊变、出血、钙化等。
因此,表现错综复杂。
1.X线表现:
囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。
大多呈单囊状膨胀性透亮区。
边缘硬化而清晰,骨皮质变薄。
囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现。
多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成,表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区,与周围正常骨质界限分明,少数病变呈泡沫状,颇似巨细胞瘤。
姚xxM8手术病理证实:
骨纤维结构不良股骨中段囊样膨胀,边缘轻度硬化,囊内条索状骨纹,多囊状改变:
呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区,与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变,其中有钙化,骨皮质变薄。
唐xxF13X线号:
13519手术病理:
骨纤维异常增殖症X线显示:
跨关节多囊状改变,。
磨玻璃样改变是由新生的不成熟的原始骨组织-纤细的骨梁所构成。
正常骨纹消失,髓腔闭塞而形如磨玻璃状,常并发于囊状改变.,陈xx男33岁左胫骨上段磨玻璃样改变病理:
骨纤维结构不良,丝瓜络样改变是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹,骨膨胀增粗,皮质变薄骨小梁粗大而扭曲,颇似丝瓜络状。
丝瓜络样改变:
骨膨胀增粗,皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲,似丝瓜络状。
虫噬样改变,表现为单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利如虫噬样,与溶骨性转移瘤相似。
虫噬样改变:
与溶骨性转移瘤相似。
连xxM45X线片:
3562左胫骨骨纤维异常增殖,硬化改变较少见,表现为分叶状膨胀性的骨质增生,骨密度均匀增白,边缘清楚。
病变形态单独出现者较少,大多数为多种改变共存,在随访观察中各种形态可互相转化。
江x女11岁胫骨纤硬化改变,硬化较少见:
表现为分叶状膨胀性的骨质增生,骨密度均匀增白,边缘清楚。
Albright综合征徐xx女16岁6岁来月经,双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良,2.CT表现:
CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区,内有玻璃样钙化,周围可有硬化,囊内可有粗大的骨小梁。
黄xxM21左颞骨骨纤,姚xx男25岁病理:
右股骨粗隆纤维结构不良,姚xx男25岁病理:
右股骨粗隆纤维结构不良。
何xM12岁病理:
左股骨颈骨纤,何xM12岁病理:
左股骨颈骨纤,江x女11岁胫骨纤维异常增殖症,江x女11岁胫骨纤维异常增殖症,3D重建,2D冠状,2D矢状,江x女11岁胫骨纤维异常增殖症CT重建,3.MRI表现:
病变骨膨胀,多数情况下纤维组织较有特征,在T1WI和T2WI上均为中等信号,病灶边缘清楚,如病灶内有囊性变,出血、软骨岛。
T2WI则有散在的高信号,囊变区则表现为T1WI低信号,T2WI高信号。
白xF28岁病理诊断:
左髋臼骨纤维异常增殖症,白xF28岁MRI病理诊断:
左髋臼骨纤维异常增殖症,T2WI,T1WI,STIR,男25岁病理:
右股骨粗隆纤维结构不良,同上病例病理:
右股骨纤维异常增殖症,T2WI,T1WI,T1WI,STIR,MRI,男38岁病理号:
2001998左髋骨纤维异常增殖症,男38岁CT病理号:
2001998左髋骨纤维异常增殖症,谢谢!
T2WI,T1WI,T1WI,STIR,同上病例MRI左髋骨纤维异常增殖症,
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