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颅脑CT诊断学笔记

第一章颅脑

第一节、颅脑的正常解剖

一、颅外的软组织（头皮）

1.颅外软组织在额、顶、枕部分为皮肤、皮下组织、帽状腱膜、帽状腱膜下层和颅骨骨膜五层。

2.帽状腱膜下层为疏松组织构成，是一潜在的间隙，内含少量血管，表现为低密带。

3.颅外膜（不能识别）可从颅骨上剥离，在颅缝处连接紧密并伸人缝间成为缝间膜，故骨膜下血肿不超过颅缝。

二、脑颅骨

1.颅顶骨

①.脑颅骨由l块枕骨、l块额骨、2块颞骨、2块顶骨、l块蝶骨和l块筛骨组成。

②.颅骨分为3层，即外板、板障和内板。

A.成人内外板表现为高密度，值>250，新生儿板障密度较低，50岁后板障层钙化与内、外板融合为致密层。

B.上述诸骨借冠状缝、人字缝、鳞状缝连接。

成人骨缝间隙为0.5。

C.新生儿各骨之间为l片结缔组织膜连接，称为囟。

表现为l层等密度片状结构。

D.冠状缝与矢状缝汇合处称为前囟，生后6个月—3岁之间闭合。

矢状缝与人字缝汇合处为后囟，生后3—6个月闭合。

2.颅底骨

颅底内面借蝶骨嵴和颞骨岩部骨嵴分为颅前窝、颅中窝、颅后窝。

①.颅前窝：

筛骨板菲薄，外伤宜造成骨折，损伤嗅神经及形成脑脊液漏。

眶板上面凸凹不平，脑外伤时额叶底部的滑动易引起脑挫伤。

②.颅中窝：

A.颅中窝的孔、洞较多，外伤骨折或肿瘤破坏通过的结构引起相应的症状。

B.如骨折累及蝶窦出现鼻出血，脑脊液鼻漏。

C.颞骨岩锥骨折可损伤听神经、面神经引起听力丧失、面瘫。

D.鼓室盖骨折引起脑脊液耳漏。

E.脑膜中动脉损伤引起硬膜外血肿。

③.颅后窝：

颅后窝有大量肌肉覆盖，骨折较少见。

但与颈段相连，多有畸形发生。

三、脑膜及其间隙

脑的表面有三层被膜。

内层为软脑膜，中层为蛛网膜，外层硬脑膜。

1.硬脑膜

①.由致密结缔组织构成，厚而坚韧，与颅骨内面的骨膜完全融合。

②.硬脑膜的内层向颅腔内反折形成双层的皱襞，对脑有支持、保护作用。

③.大脑镰

A.从颅顶内面正中矢状方向伸人大脑半球之间的纵裂内。

B.侧面观呈前窄后宽的镰刀形，前端附着于鸡冠，后缘呈水平形和小脑幕相续。

C.大脑镰上端两层分开形成窦腔，前后断面呈三角形，接受大脑半球上面的静脉血，称为上矢状窦。

D.大脑镰下端两层之间的间隙接受大脑半球内侧和额叶下部的静脉血，称为下矢状窦。

E.大脑镰在轴位图像上表现为等密线状影，40岁后可发生钙化，为高密度影。

④.小脑幕

A.呈帐篷状将大脑半球枕叶与小脑上面分开，后方附着于枕骨横沟，两侧附着于颞骨岩部，上面正中与大脑镰相续。

B.两侧前内缘形成弧状的小脑幕切迹，围绕中脑，小脑幕切迹疝发生于此部。

C.轴位小脑幕扫描表现为片状两侧对称的略高密影，冠状位呈人字形线状高密影。

D.小脑镰附着于枕内嵴土的一窄条突起，分隔两小脑半球。

⑤.其他硬脑膜形成物鞍隔，三叉神经半月节腔（腔），海绵窦，直窦，横窦，乙状窦等。

2.蛛网膜：

薄而透明，由排列疏松成网的纤维构成，无血管结构，与硬膜走行一致。

3.蛛网膜下隙

脑蛛网膜在脑沟裂处不随之凹人，与软脑膜之间形成宽窄不一的蛛网膜下间隙，内含脑脊液。

某些局部宽大，称为脑池。

①.大脑纵裂池在两大脑半球之间。

②.胼胝体池沿胼胝体沟且围绕胼胝体上部的一长条状间隙，前通终板池，后续于四叠体池。

③.小脑延髓池在延髓与小脑之间，借中孔与第四脑室相通，向前与桥池相连，向下与脊髓蛛网膜下隙相通，向上沿小脑表面蛛网膜下隙与四叠体池相通。

④.桥池在脑桥腹侧，有基底动脉通过，向上与脚间池相通，向两侧伸展至小脑脑桥角成为桥池侧突。

⑤.脚间池位于中脑的脚间窝处，向前通视交叉池。

⑥.视交叉池在视交叉部向上与终板池相连。

终板池在终板之前。

⑦.外侧裂池在大脑外侧裂处，内下与鞍上池相通。

⑧.四叠体池（又叫大脑大静脉池）在胼胝体压部与四叠体之间，有大脑大静脉通过。

⑨.环池也称脑干包围池，体部围绕中脑及脑桥上部，前上与脚间池相连，后接四叠体池。

⑩.鞍上池由鞍上多个脑池共同组成，呈五角形或六角形，前界中间为大脑纵裂前部的后端，两侧为额叶底后部，两侧为两颗叶内侧，后界中间为脚间池，两侧为环池侧部。

4.软脑膜

①.软脑膜为最内层，紧贴脑实质表面，深入脑的沟裂之内，并随血管深入脑的实质。

②.软脑膜可分内、外两层，内层是真正的软膜，由纤细的网状纤维和弹性纤维组成。

③.软膜与脑之间隔以软膜下隙。

脑表面神经胶质的基底膜与软膜间为细的胶原纤维束和出入脑表面的小动脉和静脉。

四、脑

1.大脑皮质是神经系统在进化上最新发生的最高级部分，即管理全身所有神经活动又是高级活动的综合中心。

2.有1/3暴露在表面，2/3随脑沟、裂延伸到深部。

3.细胞学由外向内依次为分子层，外粒细胞层，椎体细胞层，内粒层、节细胞层和梭形或多角细胞形共6层。

4.脑皮宽厚度各异、如中央前回皮质层最厚可达4.5，枕叶皮质层厚度仅为1.5。

㈠、幕上解剖

1.大脑半球的表面形态：

①.半球的表面有许方向各异，形状不同的深部凹陷叫脑沟，沟与沟之间的部分叫脑回。

②.大脑半球被几个深沟划分为几个大的区域，称为脑叶。

③.中央沟起自半球上缘中点偏后，斜向下方达半球背外侧面，是额叶、项叶的分界线，上可识别中央沟。

④.大脑外侧裂起自半球前下部底面，向上、向外方延伸，其下方为预叶，外侧裂底部向深处扩展形成岛叶。

⑤.顶枕裂在半球内侧面后部，从前下走向后上，此沟前上方为顶叶、后下方为枕叶。

2．大脑的内部结构

①.侧脑室

A.是大脑半球内的腔洞，壁被覆室管膜，前部以室央孔与第三脑室嘴侧部相通。

B.按侧脑室的形态和部位，分为前角、体部、三角区、后角、下角。

C.前角：

a.由室间孔向外、前、下伸人额叶，又叫额角。

b.在冠状断面上呈三角形，顶壁为胼胝体，内壁为透明中隔，腹外侧壁为尾状核头。

D.体部：

a.为室间孔到胼胝体压部之间的部分。

b.顶为胼低体下面，内侧壁为透明隔后部，底由外侧向内侧为尾状核，终纹，丘脑上面外侧部，脉络丛和穹窿外侧缘。

E.三角区:

即体部、后角、下角分界处。

上是区分颞叶、枕叶顶叶的标志。

F.后角：

a.向后伸入枕叶故又称枕角，形状变异很大，有时缺如。

b.顶和外侧壁为胼胝体，内侧壁上有两个纵行膨大，上方为后角球，由胼胝体大钳构成，下方为禽距。

G.下角：

a.在丘脑的后方弯向下，然后向前进入颞叶，故又称为颞角。

b.顶大部份是由胼胝体构成，内侧小部分由尾状核尾和终纹构成，底壁的内侧为海马，海马伞，底处侧部是侧副隆起。

②.大脑半球内部

A.由中空的腔洞及神经纤维构成的白质和每侧半球内的数个神经核团组成。

B.基底节包括尾状核、豆状核、屏状核及杏仁核。

尾状核和豆状核在前端腹侧连接在一起，称为纹状体。

C.尾状核：

a.呈弯羊角形，尾状核头较膨大突人侧脑室的前角内，形成脑室前角的外侧壁。

b.向后方延续成较细的体部靠近侧脑室体的外侧壁，并弯向丘脑腹侧形成尾状核尾。

D.豆状核：

位于脑岛深部，外形双凸镜状，前端尾状核头连结，余部份被理在半球的白质中，外侧面较平，此白质称为外囊，内侧面与内囊相邻。

a.豆状核呈三角形，尖端指向中线，有二白质板分为三部，外侧部壳核最大，内侧的两部叫苍白球。

b.纹状体的功能是调节肌张力和联合运动，维持姿势稳定。

E.屏状核：

是一薄层灰质板，位于豆状核和岛叶之间，其外期即最外囊。

F.杏仁核：

位于侧脑室下角顶酌前端，与尾状核尾的末端相连接，其功能与情绪变化有关。

3．大脑半球的白质

①.半卵圆中心：

大脑半球的白质包在皮质深部，在胼低体背侧水平断面呈半卵圆形，为有髓纤维构成。

②.内囊：

A.大脑皮质与下位中枢联系的纤维（包括上行、下行的各种纤维）集中通过丘脑、尾状核、豆状核之间，此区称为内囊。

B.水平断面呈“《”形，中央顶点为内囊膝，前方为前肢，后方为后肢。

C.内囊不同部位受损、产生相应的临床症状。

③.胼胝体

A.两侧大脑皮质间存在广泛纤维关系，这些纤维在大脑纵裂底部集中形成似被压缩了的白质板，叫胼胝体。

B.全形呈拱桥状，前端弯向腹后方形成胼胝体嘴，后为胼胝体膝、胼胝体体部（构成侧脑室壁的大部分）、胼胝体压部。

C.在水平断面上，由胼胝体膝部弯曲伸向两额叶内的纤维较短称为小钳或前钳；弯曲伸向枕叶纤维较长称为大钳或后钳。

④.前连合：

在大脑半球内侧面上，视交叉的前上方和胼胝体嘴的后下方之间有一卵圆形的白质束称前连合，是由两半球的嗅球和海马回之间的纤维集合而成。

⑤.脑纤维束大脑半球同侧联络纤维短的纤维柬联系在相邻的脑回之间，如弓状纤维，长的纤维朕系在各叶皮质之间，如钩束，上纵束，下纵束，枕额上、下柬，扣带束等。

4．间脑位于中脑和两大脑半球之间，被两大脑半球所包埋。

①.丘脑

A.为一卵圆形核团，内侧面构成第三脑室侧壁，有中块使两侧丘脑相连，外侧面直接和内囊后肢相邻。

B.丘脑前端尖圆，为丘脑前结节，后端钝圆，为丘脑枕。

C.丘脑枕的外下方有两隆起叫内侧和外侧膝状体。

D.丘脑的主要功能是收集来自全身的各种感觉，再中转给大脑皮质，是皮质下感觉中枢。

②.丘脑上部

A.即第三脑室背上方的部分，由两侧缰三角的脑质板，髓纹和松果体。

B.松果体呈锥形，长约5—8，宽4。

位于中脑背侧两上丘间的沟内。

C.松果体是一内分泌腺，分泌抗雄激素及松果体激素。

③.丘脑下部

A.位于丘脑的前下方，露出于脑底面，其位置恰和蝶鞍相对。

B.丘脑下部由薄的脑皮质构成，其内腔为第三脑室前下部，表面观察由前向后依次为视交叉，灰结节、漏斗和乳头体。

C.丘脑下部是皮质下内脏活动中枢。

④.丘脑底部:

是中脑被盖和丘脑过渡区域，此区内有一对凸透镜形的小核团，叫丘脑底核，属锥体外系。

⑤.第三脑室

A.是两侧间脑之间的狭窄腔隙，向后经中脑导水管与第四脑室相通，前方经室间孔与两侧脑室相通。

B.顶为第三脑室脉络丛，底为下丘脑，由前向后依次为视交叉，灰结节，隔斗和乳头体。

C.向前下伸人终板和视交叉之间形成视隐窝，伸人漏斗的称为漏斗隐窝。

D.前壁为前连合和终板。

后壁为缰连合，松果体和后连合。

E.伸人松果体柄之上称为松果体上隐窝，下称为松果体下隐窝，侧壁为丘脑和下丘脑。

㈡、幕下解剖

1．脑干由延髓、脑桥和中脑组成。

脑干与Ⅲ．Ⅻ对脑神经相连，具有节段性特点。

①.延髓

A.上粗下细呈倒置的圆锥形，下方在枕大孔平面与颈髓相连，上方以桥延沟与脑桥相续。

B.腹正中为前正中裂由基底动脉经过；两侧有上宽下窄的隆起部，叫锥体，为皮质脊髓束构成。

C.锥体束大部分纤维在锥体下部交叉叫锥体交叉。

D.舌下神经在前外侧的沟处出脑。

舌咽、迷走、副神经由上向下从橄榄体后方出脑。

E.延髓背面为尖端向下的三角形浅窝，即菱形窝的下半部。

②.脑桥

A.脑桥宽阔，腹侧面膨隆叫脑桥基底部，正中的纵行浅沟内有基底动脉通过，向两侧渐变窄形成桥臂。

B.在基底与桥壁之间有三叉神经出脑。

桥延沟由前向后为面神经和听神经出脑。

C.脑桥背面下半部既菱形窝的上半部，组成第四脑室底（轴位第四脑室前定为脑桥）。

③.中脑

A.中脑斜行通过小脑幕切迹，上接间脑下连脑桥。

长约15—20。

B.腹侧面由两条粗大的锥体束构成大脑脚，下行锥体及锥体外系传导柬在腹侧面通过，上行感觉传导束在后外部。

C.两大脑脚间为脚间窝有动眼神经出脑。

D.背侧为两对圆形隆起，印四叠体，上一对叫上丘，是皮质下视觉反射中枢；下一对叫下丘是皮质下听觉反射中枢。

E.上丘下方有神经出脑。

④.中脑导水管位于中脑背侧，上与第三脑室相连，下通第四脑室，长约7—18，直径l一2。

2．小脑

①.小脑位于颅后窝，上面较平坦，与小脑幕相邻，上蚓部在第四脑室后上凸出且高于小脑半球，下蚓部为于第四脑室后下，退缩于两侧小脑半球之间。

②.小脑借水平裂分为小脑上、下面，小脑中间较高，向两外侧渐变低；小脑下面，两半球膨隆，中部凹陷称为小脑溪。

③.两半球下面前内侧有突出的小脑扁桃，靠近枕骨大孔、在延髓的背外侧。

小脑表面有许多平行的沟把小脑分成若干小叶。

正常轴位观察不到小脑上沟，一旦出现即可诊断为小脑萎缩。

④.小脑内有顶核，球状核，栓状核和齿状核四对小脑神经核团，基中最大最外侧者为齿状核，有时可见对称性钙化。

⑤.小脑的主要功能是调节肌张力，调整肌肉协同运动以维持身体平衡。

3.第四脑室底

①.为菱形窝即延髓和脑桥背部的浅窝，顶为小脑。

②.第四脑室向上借中脑导水管与第三脑室相通，向下通脊髓中央管（正中孔），两侧孔通蛛网膜下隙。

五、脑的血液循环

1.脑动脉脑的血液供应来自颈内动脉和椎动脉。

①.颈内动脉

颈内动脉经颈内动脉管外口上升，继而转向前内侧，至破裂孔向上，进人海绵窦。

弯向后上穿硬脑膜进入蛛网膜下隙，形成以下分支。

A.眼动脉经视神经孔进入眼球。

B.后交通动脉与大脑后动脉相连，此动脉变异较大，有时一侧缺如。

C.脉络膜前动脉发出后行于海马回钩与脑干之间，最后进入侧脑室内的脉络丛，

a.其前部分发出分支供应尾状核头，前连合，杏仁核和海马部的血液。

b.后部分支进入脑实质，供应内囊，豆状核下部，苍白球，尾状核尾，大脑脚。

c.脉络膜动脉在蛛网膜下隙的行程长，直经细，易发生栓塞。

D.大脑前动脉

a.经视交叉的背面，经终板前方进入半球纵裂，治胼胝体向后与大脑后动脉相吻合。

b.沿途发出额极动脉，供应额极区及额叶前外侧面，胼缘动脉，供应顶枕裂以前的大脑内侧面，胼周动脉，绕胼胝体走行，分布于旁中央小叶和楔前叶。

c.左右大脑前动脉进入半球间裂以前有横支相连，称为前交通动脉，出现率为88%。

E.大脑中动脉向后沿外侧裂走行，分支分布于岛叶及大脑表面的大部分。

主要分支有：

a.额顶升支，供给中央前回，中央回，中央后回。

b.顶后动脉，供应缘上回和顶上小叶。

c.角回动脉，供应角回。

d.颞后动脉，供应颗上，中回后部。

②.椎动脉从第1颈椎孔上升到寰椎上面弯向前内方穿过寰枕后膜经枕大孔人颅腔，沿脑干腹侧上升，分支包括：

a.小脑后下动脉供应下蚓，小脑半球，延髓后外侧区。

b.脑桥动脉供应脑桥区。

c.小脑上动脉供应上蚓，小脑半球上面。

d.大脑后动脉绕大脑脚后行达枕叶，分出颞前动脉，分布于颥叶底面的前部。

e.颞后动脉分布于颞叶底面的后部及枕叶底面包括18、19区。

f.距状动脉分布于距状裂附近即17区。

顶枕动脉分布于楔叶前、后部。

g.基底动脉环（环）由前交通动脉，两侧大脑前动脉，两侧颈内动脉，两侧后交通动脉相互吻合构成的六角形动脉环，是沟通两侧颈内动脉和椎动脉的侧支循环通路。

2.脑静脉

大脑半球静脉分为深、浅静脉两组。

①.浅静脉收集大脑皮质及髓质浅层的静脉血。

主要有：

A.大脑上静脉主要收集大脑半球外侧面上半和内侧面的血液，至大脑纵裂附近注入上矢状窦。

B.大脑中静脉与大脑中动脉伴行，收集大脑外侧裂附近脑组织的静脉血，注人海绵窦。

C.静脉将上矢状窦与横窦相连。

D.大脑下静脉收集大脑底面和背面下部的静脉血，注入横窦。

②．深静脉

A.大脑内静脉主要由透明隔静脉和丘脑纹状体静脉（简称丘纹静脉）汇合而成。

B.丘纹静脉汇集基底节和侧脑室静脉血，自侧脑室体外下方沿尾状核与丘脑前部间沟前内走行，到室间孔处即向后折人大脑内静脉。

C.大脑内静脉和丘纹静脉相汇合处形成静脉角，一般为300。

角顶向前，稍圆钝，位置固定，相当于室间孔的所在。

D.两侧的大脑内静脉，合成静脉，汇入直窦、横窦，再汇入乙状窦进入颈静脉孔。

六、脑脊液循环

1.脑脊液位于脑室、椎管和蛛网膜下隙内。

2.正常脑脊液约140150，脑室内只有3040．正常人脑脊液分泌0.30.4，5h更换1次。

3.产生：

脑脊液主要产生于侧脑室、第三脑室和第四脑室的脉络丛。

4.血供来源

①.侧脑室脉络丛内的血液来自颈内动脉的脉络膜前动脉和大脑后动脉的脉络膜后动脉。

②.第三脑室脉络丛的血液供应来自大脑后动脉昀脉络膜后内侧动脉和后外侧动脉。

③.第四脑室内的脉络丛的血液供应来自小脑下动脉。

5.脉络膜组成：

主要由毛细血管网、软膜的结缔组织和室管膜上皮细胞三种成分组成。

6.脑脊液循环：

①.侧脑室脉络丛分泌的脑脊液首先进入侧脑室。

②.两侧侧脑室的脑脊液再经室间孔到第三脑室和第三脑室的脑脊液汇合后经中脑导水管至第四脑室。

③.第四脑室脑脊液经第四脑室的正中孔和两个侧孔进入蛛网膜下隙的小脑延髓池和脑桥池，小部分进入脊髓中央管。

④.脑脊液迅速扩散到整个蛛网膜下隙，再进入蛛网膜颗粒和绒毛，然后渗透到硬脑膜静脉窦。

A.蛛网膜颗粒上绒毛具有闸门作用，当蛛网膜下隙内脑脊液的压力大于硬脑膜静脉窦内的压力时，闸门开放，脑脊液进入静脉窦，相反闸门关闭，静脉血不会逆流人脑脊液。

B.颅底的蛛网膜颗粒或绒毛也可以将脑脊液引入颅底的硬脑膜窦。

C.软脑膜和蛛网膜内的毛细血管以及脊神经根附近的妹网膜绒毛或颗粒也可吸收一部分脑脊液。

7.脑脊液的作用：

具有缓冲脑的震荡，调节脑细胞外液体，运送脑活性物质，吞饮脑组织产生的废物等作用。

第二节脑的先天性疾病

一、简单两类

器官形成障碍和组织发生障碍，有时增加第三类，细胞发生障碍。

1.器官形成障碍：

神经管闭合异常，脑憩室脑泡形成障碍，脑沟异常和细胞移行障碍，体积大小异常等。

2.组织发生障碍以神经皮肤综合征为代表（如：

结节性硬化，神经纤维瘤病，综合征等）。

二、颅裂

1.概述：

①.颅裂即指颅脑部神经管闭合不全，主要有颅骨局部缺损，多数合并颅内容物的膨出，并形成肿块，合称脑膨出；

②.颅裂多发生于中线或者中线旁（斜坡除外），约70%发生于枕部，常与Ⅲ型畸形并存；约20%见于顿部及额部，此时多为脑一脑膜膨出，常与其他中线畸形，如胼胝体发育不全等合并存在。

③.颅裂分为显性（或称囊性颅裂）和隐性颅裂，隐性颅裂指仅有颅骨缺损，而无颅内容物自缺损处膨出；

④.囊性颅裂指有颅内容物自颅骨缺损处膨出，形成肿块。

根据膨出的颅内容物戍分，囊性颅裂分如下五类：

A.脑膜膨出其内包含脑脊液和脑膜。

B.轻度脑一脑膜膨出其内包含脑实质、脑膜。

C.轻度囊状脑一脑膜膨出其内包含脑实质、脑膜、脑脊液。

D.重度脑一脑膜膨出其内包含脑实质、脑室与脉络丛、脑膜。

E.重度囊状脑一脑膜膨出其内包含脑实质、脑室与脉络丛、脑膜、脑脊液。

⑤.膨出的脑组织常有发育畸形、扭曲，部分病人则可有皮质萎缩或脑组织肥厚、局部坏死甚至液化、局部脑室扩大并发脑积水等。

⑦.膨出的部位多为正常皮肤覆盖，但也可仅为一层薄膜，后一种情况也称露脑畸形。

2．隐性颅裂

①.只有简单的颅骨缺失，面积很小，分布在从鼻根点至枕外粗隆的矢状线上，临床极少见。

②.在鼻根部或额部的隐性颅裂可见到该处皮肤凹陷并有搏动；

③.在枕外粗隆（或在颞部）附近的隐性颅裂，有时并发颅内皮样囊肿及皮毛窦，可见有瘘管口和少许分泌物。

3．囊性颅裂

①.概述：

A.在出生时局部就有肿块膨出，肿块形状和大小不一致，一般位于枕部者较大，可比患儿的头颅还大。

B.膨出肿块较小者常为脑膜膨出，颅骨缺损小，肿块有窄蒂与头皮相连，肿块透光，可稍压缩，哭啼时有张力改变。

②.根据囊性颅裂发生的部位不同，一般将其分为颅盖组与颅底组两大类。

A.颅盖组相对较颅底组常见，因颅盖位于体表，肿块膨出于出生时即已明显可见，其中以枕部最多见。

B.颅底组通常分为五组：

a.经蝶骨组通过蝶骨的缺陷，颅内容物疝入鼻咽部、蝶窦等处。

绝大多数经过蝶骨体，少数颅裂发生在蝶骨大翼。

b.蝶眶组颅内容物经眶上裂或骨性缺陷进入眶内，常与神经纤维瘤病并存。

c.蝶筛组颅内容物经蝶、筛骨疝入后鼻腔（鼻咽部）。

d.经筛组颅内容物经过筛板的缺陷疝人前鼻腔。

e.蝶颌组颅内容物经眶下裂疝人翼腭窝。

4表现：

①.颅骨改变：

A.颅裂的骨质缺损多呈圆弧形，骨皮质并不像骨折那样突然中断，而具有完整的骨边缘。

B.颅底的颅骨缺损常形成一骨壁性囊性空间，与疝出颅骨的颅内容物相对应。

②.疝的表现：

A.颅内容物膨出形成“疝”，包括“疝囊”和“疝颈”，疝颈是指经过颅骨缺损处的一段。

B.疝囊的壁由疝出的脑膜组成，疝囊内包含脑组织、脑脊液等。

C.通常疝颈较疝囊狭小，若疝囊肿块巨大，则常常合并存在巨脑症。

上，疝囊边界一般清楚、光整，周围的肌肉、血管等软组织可被推移开，增强扫描见疝囊边界更清楚，组成囊壁的脑膜明显强化，与颅内脑膜一致并相延续。

E.疝囊内实质性组织与颅内脑组织相延续，多数可分辨出各结构等，增强更清，并与颅内脑组织强化一致；

F.疝出脑组织内也可不强化的不规则斑片、甚至大块的低密度区，可见疝出脑组织发育崎形，脑回、皮质厚度等与颅内脑组织不一致，可为巨脑回等。

G.较小的疝囊膨出与中线皮样囊肿较难区分，后者密度多与脑脊液不一致，值稍高于脑脊液，但较易受周围组织结构影响而不准确。

H.单纯脑膜膨出，疝囊内仅见脑脊液，颅内脑实质结构如常，主要见于枕部，少数情况可只有颅骨缺损，而没有任何组织膨出，不形成疝囊。

三、枕骨大孔区畸形

本组先天性疾患系指颅底及枕骨大孔区及上段颈椎的畸形。

包括：

颅底陷入症，扁平颅底，环枕融合，颈椎分节不全等。

1.环枕部畸形

①.环枕部发育异常包括枕骨基底部、外侧部和髁部三部分的发育不良，致使颅底向内凹陷，环椎和枕骨距离变窄，环枕关节融合，环椎枕化。

有时也合并有环、枢椎畸形，椎板裂缝或缺如，颅颈移行处曲度异常等。

②.环枕部的发育异常不只是骨骼的发育异常，还包括了神经系统以及其邻近的软组织结构的发育异常。

③.组织胚胎学：

A.枕骨椎的前弓发育成枕骨基底部，并形成枕骨髁；后弓融合形成环椎，部分形成上关节面。

B.枢椎椎弓在2—3岁时完成骨化，7岁时枢椎椎弓和椎体融合在一起。

C.齿状突在幼儿时期沉在枢椎体内，约至2岁才可显出，至3·4岁齿状突与枢椎椎体融合在一起。

D.约有25%的儿童可见齿状突呈一单独骨化中心，与枢椎椎体不连合。

④.常见畸形：

A.枕骨大孔边缘与环椎距离变窄，甚至与环椎后弓融合，但在枕大孔前缘下方常可见到环椎前结节，即环椎枕化。

另外有枕骨髁发育不良、不对称，枕骨基底部变短、变直、高低不平、颅底呈漏斗状，形成扁平颅底或颅底凹陷。

B.环椎有时椎板闭合不全或后弓缺如。

C.枢椎可有齿状突发育不良（比正常短小），齿状突与枢椎椎体不连接或者齿状突缺如，有时齿状突与环椎前结节分离呈后脱位状态。

D.有时颈椎数目缺少和颈椎不同程度融合，称颈椎分节不全。

E.环枕部畸形不仅骨质发育异常，常常还有脑脊髓和其他软组织畸形。

2.颅底凹陷

颅底凹陷多起病于青壮年，儿童常于10岁以后发病，可迟至60—70岁。

起病或急或缓，病程慢性进展。

①.表现：

常见短颈、发际低、颈活动受限：

A.脊髓空洞症样表现：

分离性感觉障碍呈“围巾样”分布，可累及面及上肢，常见上肢烧灼样痛及手肌萎缩，波及交感神经则出现偏侧无汗。

B.延髓和上颈髓压迫症状：

上肢深浅感觉障碍，以深感觉为重，可及下肢，多有单侧锥体束征，亦可有二便括约肌功能障碍、猝倒、眩晕、呕吐等。

C.小脑症状：

步态不稳，动作笨拙，眼震，肌张力变化。

D.脑神经麻痹：

动眼神经麻痹，角膜反射减退，三叉神经痛，偏侧面肌痉挛、耳聋、球麻痹。

E.颅内压增高症状。

②.病因：

A.颅底凹陷的症状是由于后颅凹及颈椎管上部空间压缩所致。

B.齿状突上移及伴随的硬脑膜束带压迫上颈髓、延髓、脑桥和小脑产生症状。

C.小脑向下疝人颈椎管椎动脉受压，第四脑室流出孔闭塞，蛛网膜炎等因素也有关。

四、胼胝体发育不良

1.概述：

胼胝体发育不良，是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式。

A.胼胝体的畸形可表现