执业医师考试血液系统考点.docx
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执业医师考试血液系统考点
第五章血液系统疾病
本章2000~2009年约考过l54道题。
其中贫血(约33题),白血病(约49题),出血性疾病(约17题),每年必考。
考生重点掌握:
白血病的临床表现和诊断;缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验室检查;出凝血障碍的实验室检查。
第一单元贫血
本单元2000~2009年约考过33题,几乎每年必考,题量2~4道。
出题重点集中在缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血章节,特别是缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验室检查,常结合鉴别诊断,应重点掌握。
其次是治疗,不同病因贫血的首选治疗是考点,应掌握。
一、贫血概论
(一)概念
以血红蛋白为标准,成年男性低于120g/L,成年女性低于110g/L为贫血。
*
(二)分类
1.根据红细胞形态特点分类:
(1)大细胞性贫血:
巨幼贫、溶贫、肝病、甲减。
(2)正常细胞性贫血:
再障、溶贫、急性失血性。
(3)小细胞低色素性贫血:
缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血(2007)。
2.根据贫血的病因和发病机制分类:
(1)红细胞生成减少:
缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)。
(2)红细胞破坏过多:
内在缺陷、外在因素。
(3)失血性
3.按贫血程度分类
(1)轻度:
Hb>90g/L
(2)中度:
60g/L<Hb<90g/L
(3)重度:
30g/L<Hb<60g/L
(4)极重度:
Hb<30g/L
**(三)临床表现
1.一般表现:
疲乏、困倦、软弱无力。
2.心血管系统表现:
活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。
3.中枢神经系统表现:
头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。
4.消化系统:
食欲减退、腹胀、恶心。
5.泌尿生殖系统:
轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。
6.其它:
皮肤干燥、毛发枯干。
*(四)诊断
1.血常规及网织红细胞计数。
2.尿、粪常规。
3.骨髓:
溶血性贫血骨髓红细胞增生旺盛;再生障碍性贫血造血活性低下,非造血细胞增多;白血病可见白血病细胞比例升高,正常造血受抑;缺铁性贫血细胞内外铁减少或消失。
**(五)治疗
1.寻找病因
2.输血:
Hb<60g/L时。
(1)造血物质:
缺铁性贫血补充铁剂;巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素B12(2007)。
(2)促红细胞生成素或雄激素促红细胞生成素:
对肾性贫血及某些慢性病贫血有效.雄激素可以刺激造血,对部分慢性再生障碍性贫血有效(2007)。
3.免疫抑制药:
激素、环孢素。
4.异基因造血干细胞移植
5.脾切除
二、缺铁性贫血
(一)概念
体内铁储备耗竭时,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血(2008)。
***
(二)铁代谢
1.来源:
动物食品。
2.吸收:
十二指肠和空肠上段。
3.转运:
与转铁蛋白结合。
4.储存:
铁蛋白和含铁血黄素。
*(三)病因及发病机制
铁丢失过多(慢性失血为主要原因)(2003)、铁摄入减少(偏食)、铁需要量增加。
*(四)临床表现
1.一般表现:
皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸、食欲缺乏等。
2.组织缺铁表现:
发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难。
3.体征:
皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂
*(五)实验室检查
1.小细胞低色素性贫血,MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<31%。
红细胞中心淡染区扩大(2003)。
2.血清蛋白(SI)<12μg/
3.血清铁(SI)<8.95μmo1/L(50μg/dl),总铁结合力(TIBC)>64.44μmol/L(360μg/d1),转铁蛋白饱和度(Ts)<15%(2000、2008)。
4.骨髓涂片:
铁染色显示骨髓小粒或块团中可染铁(细胞外铁)消失,铁粒幼红细胞(细胞内铁)少于l5%,诊断缺铁性贫血的可靠指标(2001、2004)。
*(六)鉴别诊断
Ø珠蛋白异常所致贫血
Ø慢性病贫血
Ø铁粒幼细胞贫血
*(七)治疗
1.治疗基础疾病
2.补充铁剂
(1)口服铁剂:
宜选用二价铁盐,网织红细胞首先升高,7~10d达高峰。
血红蛋白多在治疗2周后开始升高,1~2个月恢复正常。
疗程一般应在血红蛋白恢复正常后再服用3~6个月(2003)。
(2)注射铁剂:
肌内或静脉注射。
用前应计算所需注射的总剂量。
所需注射的总剂量(mg)=【150-患者血红蛋白(g/L)】×体重(kg)×0.3,分次使用(2003、2007)。
三、再生障碍性贫血
(一)分型(国内分型)
1.慢性再障:
网织红细胞>1.0%,中性粒细胞>0.5×109/L,血小板>20×109/L。
2.重型再障I型:
网织红细胞<1.0%,中性粒细胞<0.5×109/L,血小板<20×109/L。
3.重型再障Ⅱ型:
血象同重型再障l型。
由慢性再障发展而来。
*
(二)病因及发病机制
1.病因:
化学因素(药物、杀虫剂、除草剂等,最常见)(2000、2001),物理因素,生物因素等。
2.发病机制
(1)造血干细胞缺陷(2007)。
(2)造血微环境缺陷和造血生长因子异常。
(3)免疫功能紊乱。
CD8+细胞比例升高,干扰素-γ、lL-2及肿瘤坏死因子-α等造血负调节因子水平升高(2008)。
*(三)急性再障和慢性再障的临床表现和实验室检查
1.发病形式:
慢性再障缓慢,重型再障急或由慢性再障发展而来。
2.临床症状:
(1)贫血。
(2)感染:
常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染,严重时可有败血症(2008)。
(3)出血。
3.实验室检查
(1)血常规:
全血细胞减少。
网织红细胞绝对值减少(2003)。
(2)骨髓象:
骨髓增生减低或重度减低,巨核细胞明显减少或缺如。
骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多(2004)。
骨髓活检优于骨髓穿刺,表现为骨髓脂肪变,造血面积减少(<25%)。
*(四)诊断与鉴别诊断
1.诊断:
①全血细胞减少。
②骨髓增生不良。
③一般无肝脾或淋巴结肿大。
④排除其他导致全血细胞减少的疾病。
2.鉴别诊断
(1)阵发性血红蛋白尿(PNH):
血红蛋白尿发作,酸渣血试验(Hamtest)阳性,CD55、CD59、缺乏(2001)。
(2)骨髓增生异常综合征(MDS):
外周可有一系或两系血细胞减少,骨髓增生活跃,有病态造血。
(五)治疗
1.一般支持治疗
(1)去除可能引起再生障碍性贫血的病因。
(2)控制感染和出血:
①小剂量多次成分输血。
②造血细胞因子。
③静滴大剂量免疫球蛋白:
0.4~lg/(kg·d),用3~5d。
2.慢性再生障碍性贫血
(1)雄性激素:
首选药物。
具有刺激造血作用,疗程不应短于6个月。
司坦唑醇2mg或十一酸睾酮40mg,口服,每天3次。
不良反应常见男性化与肝功能异常等(2003、2007)。
(2)环孢素(与雄激素合用或单用):
剂量3~5mg/(kg.d),疗程至少3个月。
3.重型再生障碍性贫血
(1)异基因骨髓移植或外周血干细胞移植:
首选(2002)。
(2)抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG):
2~5mg/(kg.d),用5d或10~15mg/(kg.d),用5d。
不良反应有过敏反应和血清病。
(3)环孢素:
剂量3~5mg/(kg.d),疗程至少3个月。
四、溶血性贫血
*
(一)发病机制及分类
1.发病机制
(1)红细胞自身缺陷(遗传性):
①红细胞膜的缺陷,如遗传性球形红细胞增多症。
②红细胞酶的缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸激酶缺乏症。
③血红蛋白异常,如异常血红蛋白病、地中海贫血。
(2)红细胞破坏增多(获得性):
①免疫性因素,如自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血。
②非免疫性因素,如感染、药物、烧伤、人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血。
2.分类:
Ø急性溶血和慢性溶血;
Ø血管内溶血和血管外溶血;
Ø遗传性溶血和获得性溶血。
**
(二)临床表现
1.急性溶血:
表现为寒战、发热、腹痛、腰背痛、血红蛋白尿。
2.慢性溶血:
贫血、黄疸、脾大。
**(三)实验室检查
1.红细胞破坏增加的检查:
①血游离胆红素升高。
②尿胆原升高。
③血清结合珠蛋白降低。
④血浆游离血红蛋白升高。
⑤尿隐血试验阳性。
⑥外周血破碎红细胞增多(2007)。
⑦乳酸脱氢酶升高。
⑧红细胞寿命缩短。
2.红细胞生成代偿性增加
①网织红细胞增加。
②外周血涂片见有核红细胞。
③骨髓红系增生活跃。
④红细胞肌酸升高。
**(四)诊断步骤
1.确定有无贫血:
红细胞数量、血红蛋白浓度、血细胞比容低于参考值的下限。
2.明确溶血的存在:
有无红细胞破坏增加和生成代偿性增加的证据。
3.判定溶血部位:
是血管外溶血还是血管内溶血。
4.查明溶血原因:
选择特殊检查确立病因。
**(五)溶血性贫血病因的实验室检查
1.红细胞形态观察
2.红细胞脆性试验:
脆性增高见于遗传性球形细胞增多症,红细胞脆性减低见于靶形红细胞症(2008)。
3.抗人球蛋白试验(Coombs试验):
抗人球蛋白试验阳性,提示自体免疫溶血性贫血(2003、2007、2008)。
4.酸化血清溶血试验(Ham试验)、尿Rous试验:
阳性提示阵发性睡眠性血红蛋白尿(2001)。
5.高铁血红蛋白还原试验:
高铁血红蛋白还原率降低见于葡萄糖一6-磷酸脱氢酶缺乏。
6.自溶血试验:
溶血能被ATP纠正而不被葡萄糖纠正提示丙酮酸激酶缺乏。
7.异丙醇试验和(或)热变性试验:
阳性结果提示不稳定血红蛋白病。
8.血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验:
用于诊断地中海贫血和其他血红蛋白病。
***(六)自身免疫性溶血性贫血的分型及治疗原则
1.分型
(1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血:
最多见。
Coombs试验为确诊试验(2001、2003、2007、2008)。
(2)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则
(1)去除病因。
(2)激素治疗:
首选。
泼尼松1~1.5mg/(kg.d),口服。
有效者1周左右血红蛋白上升,升至正常后维持原剂量l个月。
减量慢,每周5~10mg。
(3)脾切除:
适应证为糖皮质激素治疗无效;激素维持量每日>10mg;不能耐受激素治疗或激素应用禁忌证。
(4)免疫抑制药:
激素及脾切除无效的病人。
常选用环磷酰胺和硫唑嘌呤。
(5)输血:
仅限于再障危象或极度贫血危及生命者。
输注三洗红细胞。
(6)其他:
大剂量丙种球蛋白静脉注射、血浆置换等。
历年试题
1.诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于(D)
A.140g/L
B.130g/L
C.120g/L
D.110g/L
E.100g/L
2.不属于小细胞性贫血的是(E)
A.缺铁性贫血
B.海洋性贫血
C.慢性感染性贫血
D.铁粒幼细胞性贫血
E.再生障碍性贫血
解析:
小细胞低色素性贫血包括缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等,而正常细胞性贫血则包括再障、溶贫、急性失血性等。
3.缺铁性贫血的实验室检查结果应是(B)
A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低
B.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低
C.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低
D.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常
E.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低
4.诊断缺铁最肯定的依据是(E)
A.慢性失血史
B.小细胞低色素性贫血
C.转铁蛋白饱和度降低
D.血清铁降低
E.骨髓小粒可染铁消失
解析:
骨髓涂片铁染色显示骨髓小粒块团中可染铁(细胞外铁)消失、铁粒幼红细胞(细胞内铁)少于l5%,是诊断缺铁性贫血的可靠指标。
5.铁剂治疗营养性缺铁性贫血,血红蛋白达正常后继续用药的时间是(D)
A.1周
B.2周
C.4周
D.6月
E.8月
解析:
宜选用二价铁盐,网织红细胞首先升高,7~10d达高峰。
血红蛋白多在治疗2周后开始升高,1~2个月恢复正常。
疗程一般应在血红蛋白恢复正常后再服用3~6个月。
6.女性,30岁,月经量多已2年。
近3个月来感乏力、头晕、心悸,查血红蛋白65g/L,白细胞6.0×109/L,血小板140×109/L,骨髓象:
粒比红为1:
1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞45%,体积小,胞浆偏蓝,治疗首选(B)
A.肌注维生素B12
B.口服铁剂
C.输血
D.脾切除
E.口服叶酸
解析:
有慢性失血病史,骨髓象符合缺铁贫表现,故给予口服铁剂治疗。
7.再生障碍性贫血的主要原因是(A)
A.骨髓造血功能衰竭
B.红细胞破坏过多
C.红细胞寿命缩短
D.造血原料缺乏
E.红细胞内在缺陷
8.慢性再障的治疗首选(A)
A.丙酸睾丸酮肌内注射
B.造血干细胞移植
C.维生素Bl2肌注
D.抗胸腺球蛋白
E.肾上腺糖皮质激素口服
解析:
雄性激素为首选药物,它有刺激造血的作用,疗程不应短于6个月。
9.下列治疗再生障碍性贫血的药物中,属于促进造血的是(E)
A.环孢菌素A
B.麦考酚吗乙酯
C.甲泼尼龙
D.环磷酰胺
E.司坦唑醇
解析:
雄性激素具有刺激造血作用,而司坦唑醇即为雄性激素。
10.可能引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是(E)
A.α海洋性贫血
B.β海洋性贫血
C.镰刀细胞性贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.遗传性球形细胞增多症
解析:
红细胞脆性增高见于遗传性球形细胞增多症,红细胞脆性减低见于靶形红细胞症。
11.女性,30岁。
月经量多已2年,近3个月来感乏力、头晕、心悸。
查血红蛋白65g/L,白细胞6.0×109/L,血小板140×109/L。
骨髓象:
粒比红为1:
1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞45%,体积小,胞质偏蓝,治疗首选(B)
A.肌注维生素Bl2
B.口服铁剂
C.输血
D.脾切除
E.口服叶酸
12.男,44岁,头晕、乏力、面色苍白3年。
巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。
血红蛋白56g/L,红细胞l.8×1012/L,白细胞2.2×l09/L,血小板32×109/L。
骨髓增生减低,但红系增生,以中、晚幼红为主,尿Rous试验(+),Ham试验(+),首先考虑(D)
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血性贫血
解析:
酸化血清溶血试验(Ham试验)阳性、尿Rous试验阳性提示为阵发性睡眠性血红蛋白尿(2001)
13.可进行骨髓移植治疗的贫血是(B)
A.巨幼细胞性贫血
B.再生障碍性贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.慢性病贫血
E.缺铁性贫血
第二单元白血病
本单元2000~2009年约考过49题,其中急性白血病39题,慢性粒细胞性白血病13题,骨髓异常综合征3题,本单元几乎每年必考,题量3~7题,出题点主要集中在治疗和实验室检查,其次是,临床表现和诊断,应重点掌握。
本单元考查形式灵活,常结合临床表现、诊断与治疗等多方面综合进行。
一、急性白血病
急性白血病是一组造血系统恶性疾病,其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织,使正常造血受抑制。
***
(一)FAB分类
1.急性非淋巴细胞白血病
(1)M1急性粒细胞白血病末分化型:
未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞的90%以上。
(2)M2急性粒细胞白血病部分分化型:
原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%~89%以上,早幼粒细胞以下阶段>10%。
(3)M3急性早幼粒细胞白血病:
早幼粒细胞占骨髓非红系细胞的30%以上(2002)。
(4)M4急性粒单核细胞白血病:
原始和早幼粒细胞占骨髓非红系细胞的20%以上,且原幼单核细胞和单核细胞占骨髓非红系细胞的20%以上(2005)。
(5)M5急性单核细胞白血病:
原幼单核细胞占骨髓非红系细胞的30%以上。
(6)M6急性红白血病:
红细胞系>50%,原粒细胞或原幼单核细胞占骨髓非红系细胞的30%以上。
(7)M7急性巨核细胞白血病:
原始巨核细胞30%以上。
2.急性淋巴细胞白血病:
可按白血病细胞形态分为3个亚型。
(1)L1:
原幼淋巴细胞以小细胞为主。
(2)L2:
原幼淋巴细胞以大细胞为主,大小不一。
(3)L3:
原幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致。
***
(二)MlCM分型(形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学分型)
***(三)临床表现
1.正常细胞增生受抑
(1)感染:
呼吸道感染最常见。
革兰阴性杆菌为最常见致病菌。
(2)出血:
血小板减少为主要原因。
M3易并发DIC(2003)。
颅内出血为主要死亡原因。
(3)贫血:
正常红细胞增生受抑所致(2003)。
正常细胞性贫血。
2.白血病细胞浸润症状
(1)淋巴结和肝脾大:
急性淋巴细胞白血病多见。
纵隔淋巴结肿大见于T细胞白血病(2007)。
(2)骨痛:
胸骨中下段压痛。
特异性体征(2003)。
(3)眼部:
粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤。
(4)中枢神经系统:
中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见(2004),常发生于缓解期。
(5)睾丸:
单侧无痛性肿大,常发生于缓解期。
仅次于中枢神经系统的复发根源。
***(四)血象和骨髓象特征
1.血象:
白细胞增多,亦可正常或减少,幼稚细胞占30%以上。
正常细胞性贫血。
血小板减少(2002)。
2.骨髓象:
骨髓多增生活跃,原始和(或)幼稚细胞占30%以上(2004)。
白血病性原始细胞形态异常。
Auer小体多见于急性粒细胞白血病,亦可见于急性单核细胞白血病和急性粒单核细胞白血病,不见于急性淋巴细胞白血病(2002、2004、2008)。
正常造血受抑。
*(五)细胞化学染色在分型中的意义
由于白血病细胞形态不典型,鉴别各类白血病,需要借助于细胞化学染色。
最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。
1.过氧化物酶染色(POX):
阳性可见于急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病(2000、2001、2004、2006)。
2.糖原染色(PAS):
急性淋巴细胞白血病表现为成块或颗粒状;急性粒细胞白血病表现为弥漫性淡红色;急性单核细胞白血病表现为颗粒细而散在。
3.非特异性酯酶染色(NSE):
阳性可见于急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病,其中急性粒细胞白血病不能被氟化钠抑制,急性单核细胞白血病可被氟化钠抑制(2003)。
4.碱性磷酸酶(ALP/NAP):
急性淋巴细胞白血病积分升高:
急性粒细胞白血病积分减少或阴性,急性单核细胞白血病积分正常或增加。
*(六)治疗
1.化疗
(1)原则:
早期、联合、充分、间歇、分阶段。
包括诱导缓解和巩固缓解和维持治疗。
注意观察化疗药物的不良反应,如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制、肝肾毒性等。
其中长春新碱易导致肢体远端感觉麻木;柔红霉素常见心脏毒性;左旋门冬酰胺酶可致凝血因子合成减少(2008)、胰腺炎、高血糖等;大剂量环磷酰胺导致出血性膀胱炎;全反式维甲酸引起分化综合征(发热、高白细胞、呼吸短促、低氧血症、胸腔或心包积液))等。
(2)急性淋巴细胞白血病化疗:
VP方案、VDP方案、VLP方案、VDLP方案为一线诱导缓解方案。
大剂量甲氨蝶呤巩固缓解。
缓解时行中枢神经系统白血病预防性治疗(2001、2002)。
(3)急性非淋巴细胞白血病化疗:
①急性早幼粒细胞白血病用全反式维甲酸或三氧化二砷诱导缓解,后联合化疗或与全反式维甲酸交替巩固缓解。
并发DIc时可应用肝素并补充凝血因子(2000,2003)。
②其他类型急性非淋巴细胞白血病采用DA或HA为一线诱导缓解方案(2002),缓解后原方案巩固4~6个疗程或以中大剂量阿糖胞苷为主的强化治疗。
每l~2个月化疗l次,共l~2年。
(4)中枢神经系统白血病的治疗:
①预防。
急性淋巴细胞白血病缓解后预防性鞘内注射甲氨蝶呤,每次l0mg,每周2次,共3周。
②治疗。
出现中枢神经系统症状、颅内压增高、脑脊液见白血病细胞可确诊中枢神经系统白血病。
甲氨蝶呤每次l0~15mg,每周2次,直至症状消失,脑脊液恢复正常,改为6~8周1次,随全身化疗结束而结束(2001、2003)。
(5)睾丸白血病治疗:
双侧放疗。
2.骨髓移植:
50岁以下,有HLA匹配的同胞供者应在第一次缓解期内进行(M3除处)(2002)。
3.支持治疗
(1)防治感染:
粒细胞集落刺激因子促进粒细胞恢复;应用广谱抗生素。
(2)纠正贫血:
输血。
(3)控制出血:
输注血小板,积极处理DIC(2007)。
(4)营养支持:
给予高蛋白、高热量饮食,维持水、电解质平衡。
(5)防治尿酸性肾病:
注意水化,碱化尿液,抑制尿酸合成。
二、慢性粒细胞白血病
*
(一)分期及各期特点
1.慢性期
(1)临床表现:
①无症状或有低热、乏力、多汗、消瘦。
②脾脏明显肿大(2002),胸骨压痛,肝脏亦可肿大。
(2)实验室检查:
①白细胞明显增多(>100×109/L),分类以中幼粒细胞以下各期粒细胞为主,原粒细胞<10%,嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。
②血红蛋白一般正常。
③血小板数正常,部分可增高。
④骨髓增生明显至极度活跃,粒系为主,原粒细胞<10%,红系、巨核系减少,无病态造血。
⑤中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低或为0。
(2007)⑥Ph′染色体阳性或阴性,BCR/ABL融合基因阳性。
2.加速期
(1)临床表现:
①无症状或有发热、贫血、出血、骨关节肌肉疼痛。
②脾脏进行性肿大。
③原有效药物即使增加药量,疗效也不佳。
(2)实验室检查:
①原粒细胞≥l0%;
②外周血嗜碱性粒细胞增多>20%;
③血小板与治疗无关的降低或增高;
④除Ph′染色体以外,又出现其他染色体异常;
⑤粒一单系祖细胞培养,集簇增加而集落减少;
⑥骨髓活检示胶原纤维显著增生。
3.急变期
(1)临床表现:
上述症状加重,出现髓外白血病细胞浸润。
亦可无症状。
(2)实验室检查:
①外周血或骨髓原始细胞≥20%或原粒细胞+早幼粒细胞>30%(2007)。
多急变为急性髓系白血病,亦可急变为急性淋巴细胞白血病。
②细胞遗传学出现多种染色体异常。
***
(二)诊断与鉴别诊断
1.诊断:
根据脾脏明显肿大,典型的外周血象和骨髓象变化,中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低,Ph’染色体和BCR/ABL融合基因阳性可作出诊断(2000、2004、2006)。
2.鉴别诊断
(1)类白血病反应并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。
白细胞多<50×109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(2002、2006),原发病控制后白细胞可降至正常。
(2)骨髓纤维化:
外周血白细胞大多不超过50×109/L,易见泪滴样红细胞。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分正常。
Ph’染色体和BCR/ABL融合基因阴性。
(四)治疗
1.化疗
(1)羟基脲为(2000,2002,2003,2004)。
特异性抑制S期DNA合成。
剂量1~4g/d,分2~3次口服。
(2)白消安烷化剂。
(3)小剂量阿糖胞苷15~30mg/(m2.d),常与干扰素合用。
2.生物治疗:
干扰素300万U,皮下注射,每周3次或连续应用,持续1年或更长时间。
约70%的患者获血液学缓解,30%~40%的患者获细胞遗传学缓解。
3.甲磺酸伊马替尼:
适用于Ph’染色体和BCR/ABL融合基因阳性的慢性期、加速期和急变期患者。
400~800mg/d,常见不良反应为中性粒细胞和血小板减少,腹泻、肌痛,表皮水肿等。
4.骨髓移植:
在慢性期缓解后尽早进行,年龄45~50岁以下。
5.脾放射:
偶用于伴有剧痛的巨脾。
6.慢性粒细胞白血病急变的治疗:
按急性白血病化疗方案治疗,但缓解率低。
二次骨髓移植。
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