版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类.docx

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版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

一.髓系肿瘤

（一）骨髓增殖性肿瘤（MPN）

1.慢性髓性白血病（CML），BCR-ABL+

2.慢性嗜中性粒细胞白血病（CNL）

3.真性红细胞增多症（PV）

4.原发性骨髓纤维化（PMF）

PMF，纤维化前期/早期

PMF，明显的纤维化期

5.原发性血小板增多症（ET）

6.慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL），非特指型（NOS）

7.骨髓增殖性肿瘤，未分类型

（二）肥大细胞增多症

（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFR或B,FGFR1或,

PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤

1.伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤

2.伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤

3.伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤

4.暂定分类：

伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤

（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）

1.慢性粒单细胞白血病（CMML）

3.青少年粒单细胞白血病（JMML）

4.伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN（MDS/MPN-RS-T）

5.MDS/MPN,不可分类

（五）骨髓增生异常综合征（MDS）

1.伴单系病态造血的MDS

2.环铁粒细胞增多的MDS

环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS

环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS

3.伴多系病态造血的MDS

4.原始细胞过多型MDS

5.伴孤立del（5q）的MDS

6.MDS,未分类型

7.待定：

儿童难治性血液细胞减少

（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤

1.无既往病史或器官发育异常者

AML伴遗传性CEBPA基因突变*

髓系肿瘤伴遗传性DDX41基因突变

2.既往有血小板疾病者*

髓系肿瘤伴遗传性RUNX1基因突变

髓系肿瘤伴遗传性ANKRD2基因突变6

髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变

髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）

与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）

与神经纤维瘤病、Noonan综合征（目前确定与PTPN1、1SOS1、RAF1、

BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN1突变1）或Noonan

综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病

与唐氏综合征相关的髓系肿瘤

（七）急性髓性白血病（AML）及相关恶性肿瘤

1.伴重现性基因异常的AML

AML伴t（8;21）（q22;q22.1）;RUNX1-RUNX1T1

AML伴inv（16（p13.1q22）或t（16;16）（p13.1;q22）；CBFB-MYH11

急性早幼粒细胞白血病（APL）伴PML-RARA

AML伴t（9;11）（p21.3;q23.3）;MLL-KMT2A

AML伴t（6;9）（p23;q34.1）；DEK-NUP214

AML伴inv（3）（q21.3q26.2）或t（3;3）（q21.3;q26.2）;GATA,MECOM

AML（原始巨核细胞型）伴t（1;22）（p13.3;q13.3）;RBM15-MKL

暂定型：

AML伴BCR-ABL1

AML伴NPM1基因突变

AML伴双CEBPA基因突变

暂定型：

AML伴RUNX1基因突变

2.伴MDS相关改变的AML

微分化型AML

未成熟型AML

成熟型AML

急性粒单核细胞白血病

急性原始单核细胞/单核细胞白血病

纯红血病

急性巨核细胞白血病

急性嗜碱粒细胞白血病

伴骨髓纤维化的全髓性白血病

5.髓系肉瘤

6.唐氏综合征相关的髓系增殖

一过性髓系增生异常

唐氏综合征相关性髓系白血病

二、混合细胞肿瘤

（一）急性混合细胞白血病（MPAL）

1.急性未分化型白血病

2.MPAL伴t（9;22）（q34.1;q11.2）;BCR-ABL1

3.MPAL伴t（v;11q23.3）;MLL重排

三、淋巴细胞系肿瘤

（一）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

1.B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS

2.伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9;22）（q34.1;q11.2）；BCR-ABL1

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v;11q23.3）;KMT2A重排

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12;21）（p13.2;q22.1）;ETV6-RUNX1

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体

伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5;14）（q31.1;q32.3）IL3-IGH

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1;19）（q23;p13.3）;TCF3-PBX1

暂定类：

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

3.T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

暂定类：

早期T前体细胞淋巴母细胞白血病

NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

（二）成熟B细胞肿瘤

1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）

2.单克隆B细胞增多症（MBL）

4.脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）

5.毛细胞白血病

6.脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类

脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

变异型毛细胞白血病（HCLv）

7.淋巴浆细胞淋巴瘤

Waldenstrm巨球蛋白血症

8.未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型

9.μ重链病

10.γ重链病

11.α重链病

12.未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型

13.浆细胞骨髓瘤（PCM）

14.骨孤立性浆细胞瘤

15.

（MALT

单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤

淋巴瘤）

16.结内边缘带淋巴瘤

儿童结内边缘带淋巴瘤

17.滤泡淋巴瘤（FL）

原位滤泡恶性肿瘤

十二指肠型滤泡淋巴瘤

19.伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤

20.原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

21.套细胞淋巴瘤（MCL）

原位套细胞恶性肿瘤

22.弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL,NOS）

生发中心型（GCB型）

激活B细胞型（ABC型）

23.原发中枢DLBCL

24.原发皮肤DLBCL腿型,

25.EBV+DLBCL

26.EBV+皮肤粘膜溃疡

27.与慢性炎症相关的DLBCL

28.淋巴瘤样肉芽肿病

29.原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤

30.血管内大B细胞淋巴瘤

31.ALK+大B细胞淋巴瘤

32.浆母细胞淋巴瘤

33.原发渗出性淋巴瘤

34.HHV8+DLBCL,NOS

35.伯基特淋巴瘤

36.伴11q异常的伯基特样淋巴瘤

37.伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤（HGBCL）

38.HGBCL,NOS

39.B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之

间的特征

（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤

1.T幼淋细胞白血病（T-PLL）

2.T大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）

3.慢性NK细胞淋巴增殖性疾病

4.侵袭性NK细胞白血病

5.儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤

6.水疱种豆样淋巴增殖性疾病

7.成人T细胞白血病、淋巴瘤

8.结外NK/T淋巴瘤，鼻型

9.肠道病相关T细胞淋巴瘤

10.单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖

性疾病

11.肝脾T细胞淋巴瘤

12.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

13.菌样肉芽肿

14.Sèzary综合征

15.原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病

淋巴瘤样丘疹

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤

16.原发皮肤T细胞淋巴瘤

17.原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤

18.原发皮肤肢端CD8+T细胞淋巴瘤

19.原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病

20.外周T细胞淋巴瘤,NOS（PTCL,NOS）

21.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）

22.滤泡T细胞淋巴瘤

23.伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤

24.间变大细胞淋巴瘤（ALCL），ALK+

25.ALCL,ALK-

26.乳腺植入相关ALCL

四、何奇金氏淋巴瘤（HL）

1.结节淋巴细胞为主的HL

2.经典型HL（cHL）

结节硬化型cHL

富淋巴细胞cHL

混合细胞型cHL

淋巴细胞耗竭性cHL

五．移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）

（一）浆细胞高增殖性PTLD

（二）传染性单核细胞增多性PTLD

（三）明显滤泡增殖性PTLD

（四）多形性PTLD

（五）单形性PTLD（B-及T/NK细胞型）

（六）cHL型PTLD

六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤

（一）组织细胞肉瘤

（二）朗格罕细胞组织细胞增多症

（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤

（四）中度树突细胞肿瘤

（五）指突状树突细胞肉瘤

（六）滤泡树突细胞肉瘤

（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤

（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿

（九）Erdheim-Cheter病