低血钾性周期性麻痹课堂PPT.ppt
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1,低钾性周期性麻痹,卢茜,2,定义,周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。
肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型。
3,钾的生理功能:
维持细胞新陈代谢,保持细胞静息膜电位,调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡。
血钾异常时,可引起细胞膜静息电位异常,导致电生理活动紊乱,影响心肌、骨骼肌等肌肉运动。
4,低钾血症(hypokalemia),血清钾的浓度3.5mmol/L血钾浓度能反映体内总钾含量,但在异常情况下,两者之间不一定平衡。
低钾血症患者体内钾总量也不一定减少,但在多数情况下,低钾血症常伴有缺钾。
5,低钾血症,原因和机制:
1.钾的摄入不足:
消化道梗阻、昏迷、厌食2.钾的丢失过度:
(1)消化道丢钾:
剧烈恶心、呕吐、腹泻等
(2)经肾脏丢钾:
排钾利尿剂肾小管性酸中毒醛固酮缺镁(3)经皮肤丢钾:
大量出汗3细胞外钾转移至细胞内,6,低钾血症,细胞外钾转移至细胞内:
1.碱中毒2.过量胰岛素使用3.-肾上腺素能受体活性增强4.某些毒物中毒:
钡、棉籽油5.低钾性周期性麻痹,7,低钾性周期性瘫痪,为周期性瘫痪中最常见的类型,以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。
该病为常染色体显性遗传,在同一家族中数代均有患者,故又称为家族型周期性瘫痪,我国以散发为多见。
8,遗传学,系常染色体显性遗传,外显率不高。
本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关,此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。
9,发病机制,发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。
在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。
而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,引起钾钠交换障碍,细胞外钾转至胞内(表现为低钾血症),从而不能传播电活动。
在疾病发作期间,病肌对一切电刺激均不反应。
10,病理,肌纤维稍增大,最具特征性的肌浆网的空泡化。
肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔,空泡内含有透明液体和少数PAS染色阳性颗粒,11,临床表现,发病年龄:
任何年龄均可发病,青壮年多发,随年龄增长而发作次数减少。
性别倾向:
男性约为女性患者的3-4倍,病情多重于女性。
诱发因素:
感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大量碳水化合物的饮料等。
易发时间:
一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。
12,临床表现,起病形式:
肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端通常从双下肢开始,后延及双上肢。
眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌(均为颅神经直接支配)不受影响。
一般数小时至1-2天达到高峰。
13,临床表现,体征:
发病期间神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。
瘫痪肢体肌张力降低,腱反射减弱或消失,感觉正常。
少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。
14,临床表现,发作一般经数小时至数日逐渐恢复,最先受累的肌肉最先恢复。
发作频率不等,一般数周或数日一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终生仅发作一次。
伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至1天之内。
甲亢控制后,发作频率减少。
15,辅助检查,血钾检查心电图:
典型低钾性改变,U波出现,T波低平或倒数,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。
肌电图:
示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位消失,电刺激无反应。
膜电位低于正常。
16,诊断,根据周期性发作的短时期的肢体近端迟缓性瘫痪,无意识障碍和感觉障碍,发作期间血钾低于3.5mmol/l,心电图呈低钾性改变,补钾后迅速好转。
有家族史支持诊断,17,鉴别诊断,1.高钾型周期性瘫痪本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高,肌无力持续时间短,血钾增高,补钙后停止发作。
18,鉴别诊断,2.正常钾型周期性瘫痪常在夜间发作,肌无力持续时间更长,无肌强直表现。
血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
19,鉴别诊断,3.重症肌无力本病症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。
疲劳试验及新斯的明试验阳性,血清钾正常,肌电图重复神经电刺激检查可鉴别。
20,鉴别诊断,4.格林巴利综合症GBS:
呈四肢迟缓性瘫痪,伴有周围性感觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白细胞分离现象,肌电图神经源性损害。
21,鉴别诊断,散发病除甲亢外,应与可反复引起低血钾的疾病鉴别,如原发性醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹(噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等)。
22,鉴别诊断,对个别诊断有困难的病人,可结合肌电图检查进行葡萄糖诱发试验。
在1小时内静脉滴注葡萄糖100g及普通胰岛素20U,一般在滴注后1h随血糖降低而出现低血钾。
在瘫痪发生前,可见到快速感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性搏动,继而潜伏期延长、动作电位时限增宽、波幅降低甚至消失。
瘫痪出现后可给予氯化钾静脉滴注以终止发作。
诱发实验前应取得病人及家属的合作和同意,并做呼吸肌麻痹和心律失常抢救的准备。
23,治疗,1.发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24h内再分次口服,一日总量为10g。
2.对发作频繁者,在发作间期可用钾盐1g,每日3次口服;或乙酰唑胺250mg,每日4次口服;或螺内酯200mg,每日2次口服,以预防发作。
低钠高钾饮食也有助于减少发作。
24,治疗,3.对呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。
伴有甲状腺功能亢进者,甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。
25,谢谢,
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