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维生素D缺乏性佝偻病,VitaminDDeficiencyRickets,VDDR,山西医科大学第一医院儿科教研室,营养性疾病,1,重点,掌握VDDR的病因、发病机理、临床表现及诊断标准掌握VDDR的治疗和预防熟悉VDDR定义、病因及病理生理了解维生素D缺乏性手足搐搦病因及发病机理,2,【概述】,营养性维生素D缺乏性佝偻病是儿科的常见病,尤以2岁以内小儿发病率最高,该病虽然很少危及生命,但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病,该病对小儿健康危害较大,是儿童保健重点防治的“四病”之一。
3,【定义】,维生素D缺乏性佝偻病(vitaminDdeficiencyricketsVDDR)是婴幼儿较常见的营养缺乏症,是由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常,从而使正在生长的骨骺端软骨不能正常钙化,造成骨样组织钙化不良,重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病。
4,维生素D(抗佝偻病维生素/钙化醇),1、维生素D的化学本质和性质化学本质:
类固醇激素主要类型:
D2(麦角钙化醇)、D3(胆钙化醇)维生素D3原:
7-脱氢胆固醇维生素D2原:
麦角固醇维生素D3在肝内的储存及血液中运输的形式:
25-(OH)-D3,5,2、维生素D的代谢转变,维生素D3在血中的运输:
与维生素D结合蛋白结合活性维生素D3形式:
1,25-(OH)2-D3活性维生素D3生成的关键酶:
1-羟化酶3、活性维生素D3生化作用升高血钙、升高血磷,促进骨骼生成和钙化,6,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,7,VitaminD:
TheSunshineVitamin,BodycanmakeitifexposedtoenoughsunlightMadefromcholesterolintheskin,8,紫外线,皮肤和皮下组织中的7-脱氢胆骨化醇,VitD2,活性25(OH)D3,290320nmUV-B,维持正常的钙、磷代谢和骨骼的正常生长发育,正常日照,3,人皮肤产生VitD:
6u/cm2/h,10100ug/天,空气污染、季节变化等可影响UV的生物学作用,9,【维生素D的来源】,内源性:
为主要来源。
(7-脱氢胆固醇内源性VitD3),外源性:
即从摄入的食物和药物中获取的。
动物性维生素D3食物(肝、牛奶、蛋黄等)中的维生素D、鱼肝油及通过母体胎儿转运来的维生素D3;植物食物(植物油、酵母)中含丰富麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇,即维生素D2。
紫外线胆骨化醇,即,10,太阳辐射光谱,包括三部分,放射能力卡/厘米2分微米,2.5,2.0,1.5,1.0,0.5,0,0.20.40.60.81.0,波长(m),紫外线150400nm,可见光400760nm,红外线760nm3000nm,紫外线区,可见光区,红外线区,3到达地面:
43%能量,290nm11,【紫外线分段】,L第二届哥本哈根光学会议A段(UV-A)波长320-400nm,长波B段(UV-B)波长275-320nm,中波C段(UV-C)波长200-275nm,短波,12,紫外线,400nm,320nm,275nm,200nm,UV-A,UV-B,UV-C,生物学作用健康效应:
1)抗佝偻病作用:
麦角固醇7-脱氢胆固醇,UV-B,VD2(麦角钙化醇)/VD3(胆钙化醇)肝脏羟化酶25-(OH)-D3(25-羟基胆钙醇)肾脏羟化酶,1,25-(OH)2-D3(1,25-二羟胆钙醇),预防佝偻病:
VD+紫外线照射,促进Ca吸收调节Ca、P代谢,骨骼正常,发育,13,维生素D,体内代谢过程,VitD的活性形式,14,维生素D的体内代谢过程,15,2,3,4,5,1促进小肠钙吸收,促进肾小管对钙、磷的重吸收,对骨细胞呈现多种作用促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成;促进骨钙素的合成,使其与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质;促进骨质吸收,使旧骨溶解,释放钙磷,利于钙盐沉积;,调节基因转录作用,通过VitD内分泌系统调节血钙平衡,【维生素D的生理功能】,16,【1,25(OH)2D3的作用】,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙,增加细胞外液钙磷的浓度,17,VitaminDMetabolism&MineralHomeostasis,25-OHD,24,25(OH)2D,CaP,PTH1,25(OH)2D,VitD2,UVL,VitD3,7-DHCC,18,【钙磷代谢的调节】,维生素D甲状旁腺素降钙素,19,【1,25-(OH)2D的功能】,促进小肠粘膜对钙、磷的吸收;促进近曲小管对钙磷的重吸收;促进间叶细胞分化成破骨细胞,使旧骨脱钙;刺激成骨细胞促进钙盐沉着。
总之,血Ca2+、P3+,促进新骨形成,20,【甲状旁腺素(parathyroidhormone,PTH)的功能】,促进小肠钙磷的吸收,作用较VitD弱;对近曲小管,抑制磷重吸收,促进钙重吸收;促进间叶细胞分化成破骨细胞,使旧骨脱钙。
总之,血Ca2+,21,【降钙素(calcitonin,CT)的功能】,抑制小肠对钙磷的吸收;抑制近曲小管对钙磷的重吸收;抑制破骨细胞的形成,不能使旧骨脱钙。
总之,血Ca2+、P3+,22,甲状旁腺素、维生素D3、降钙素对钙磷代谢的影响,23,VitD2,3,自身反馈,自身反馈,VitD的调节,25-(OH)D3,1,25-(OH)2D3,24,低血钙,VitD2,3,VitD的调节,+PTH,25-(OH)D3低血磷,1,25-(OH)2D3,25,1,25-(OH)2D3,高血钙,VitD2,3,VitD的调节,25-(OH)D3高血磷,+CT,26,【病因】,日光照射不足:
最主要的病因维生素D摄入不足食物中钙磷比例不当生长发育迅速其他疾病或药物的影响;消化道、肝胆、肾脏疾病;抗癫痫药和糖皮质激素等,27,喂养不当:
1)维生素D摄入不足,BreastmilkCowsmilkEggyolkHerring,0-10IU/100ml0.3-4IU/100ml25IU/averageyolk1500IU/100g,2)CaP比率不当,【病因】,28,高危因素,年龄:
婴儿,尤其是早产儿季节:
冬、春季地区:
北方南方,29,发病机理,PTH调节,迟钝,PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦(Tetany),PTH,破骨细胞作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets),肾重吸收P,低血磷,细胞外液(Ca、P浓度不足),骨正常矿化受阻,VitD小肠Ca、P吸收血钙,30,31,钙磷乘积:
每分升血清中钙磷毫克数相乘值,正常值40。
(Ca2+:
911mg/dl,P3+:
46mg/dl),【名词解释】,32,【正常骨发育】软骨成骨膜内成骨成骨细胞骨基质构成骨样组织骨质钙化需CaP=40软骨细胞、成骨细胞分泌AKP,使有机鳞释放无机磷,提高P浓度膜内成骨:
由骨膜内形成成骨细胞,33,骨骺,骺板,骨膜,骨松质骨皮质,34,长骨干骺端病理改变,正常,VitD缺乏,钙化骨小梁,类骨质,35,病理,1、骨样组织堆积:
钙磷40,软骨细胞不能钙化,骨样组织堆积,骨骺膨大;2、扁骨软化:
扁骨骨膜成骨受影响。
36,【临床表现】,主要,生长中的骨骼改变肌肉松弛非特异性神经精神症状,临床分为活动期,初期激期,恢复期后遗症期,37,临床表现,1.精神症状:
易激惹、易哭、睡眠不安、夜惊、多汗枕秃,严重时语言,动作发育迟缓夜惊:
经常于睡眠中惊跳,或轻微刺激即惊醒并常常哭闹。
多汗:
头部经常出汗,有酸臭味,每睡必浸湿枕头,与室温、季节、衣着等无关。
不安与夜惊不具特征性,并非佝偻病的所特有。
而多汗是特征性较高的症状,婴儿动则出汗(活动、哭闹、甚至大上便时),家属反映吃奶、睡时汗更多。
2.肌肉松弛:
关节松弛,坐、站、走迟腹肌松弛蛙腹,38,枕秃,thelossofhairintheoccipitalposition,39,40,蛙腹,41,3.骨骼改变:
生长发育快的部分明显骨化障碍,3-6月,颅骨软化:
乒乓头萌牙延迟或倒序前囟迟闭,临床表现,42,43,6月以后,骨样组织堆积长骨干骺端堆积:
手镯征脚镯征,肋骨串珠(rachiticrosary)扁骨堆积:
方颅5-9月,临床表现,44,方颅Squarehead45,马鞍颅,46,手镯征,47,脚镯征,48,肋骨串珠,49,肋串珠:
肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起,上下排列如串珠状。
50,肌肉牵拉:
赫氏沟(Harrisongroove)肋缘外翻鸡胸漏斗胸,临床表现,51,赫氏沟Harrisongrooves,52,漏斗胸,53,漏斗胸,54,重力作用:
坐,猫背、脊柱侧弯,站“O”、“X”形,腿临床表现其它:
外伤易骨折,55,X型腿,56,VitaminDDeficiency-Rickets,57,O型腿,58,O型腿,59,X型腿,60,脊柱弯曲Spinalcolumn,鸡胸Chickenbreast,猫背,Catback,61,初期(活动早期),多于小儿出生后3个月左右起病,主要表现为非特异性神经精神症状,如:
易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。
常伴与室温季节无关的多汗,尤其是头部多汗,可出现枕秃。
此期无明显骨骼改变,X线检查可正常或钙化带稍模糊;血生化检查血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(3040),碱性磷酸酶正常或稍高。
62,骨骼改变和运动机能发育迟缓骨骼系统改变,头部:
颅骨软化;囟门闭合延迟胸廓:
肋骨串珠;鸡胸;四肢:
手镯、脚镯;,方颅;出牙延迟肋膈沟;漏斗胸“O”型腿、“X”型腿,肌肉松弛,肌发育不良、韧带松弛、关节过伸,激期,63,1.骨骼改变,
(1)头部:
36个月可出现颅骨软化(“乒乓感”);78个月可出现方颅;前囟增宽及闭合延迟,出牙延迟,牙釉质缺乏并易患龋齿。
64,
(2)胸部:
胸廓畸形多见于1岁左右。
佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸(3)四肢:
6月以上小儿腕、踝部可形成手镯或脚镯;开始行走后严重者可出现“O”型腿或“X”型腿。
65,2.运动功能发育迟缓:
患儿肌肉发育不良,肌张力低下,韧带松弛,表现为头颈无力,坐、立、行等运动功能落后。
腹肌张力下降,腹部膨隆呈蛙状腹。
3.神经、精神发育迟缓:
重症脑发育受累,条件反射形成缓慢,表情淡漠,语言发育迟缓,免疫功能低下,常伴发感染。
66,4.骨骼X线,骨骼软骨增宽,干骺端距离加大,临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,杯口状改变,骨质普遍稀疏,密度减低,骨干易弯曲或骨折,67,5.血生化,血钙降低血磷减低明显.钙磷乘积降低(常30).碱性磷酸酶明显增加.,68,恢复期,适当治疗后患儿临床症状和体征减轻或接近消失,精神活泼,肌张力恢复正常。
血清钙磷浓度、钙磷乘积也渐恢复正常;碱性磷酸酶开始下降,约46周恢复正常。
X线检查骨骼异常明显改善。
69,逐渐恢复正常,恢复正常,70,后遗症期,多见于3岁以后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形。
71,营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点,72,营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄,73,X线改变,干骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状骨骺软骨带增宽(2mm)骨质疏松,骨皮质变薄,74,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,75,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,76,77,佝偻病长骨X片,78,各期佝偻病的生化改变,79,诊断,根据病史、症状和体征。
临床分期:
初期、激期、恢复期、后遗症期临床分三度(依据骨骼改变体征的程度可分为):
轻度颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、肋软骨沟;中度典型串珠、手镯、肋软骨沟、轻或中度鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、可有囟门晚闭、出牙迟重度明显肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、O形或X形腿、病理性骨折。
80,佝偻病各期诊断,81,【鉴别诊断】,骨骺损害的疾病:
先天性骨骺发育不全巨细胞包涵体病风疹铜缺乏症甲状腺功能低下:
23个月出现甲减现象,如:
佝偻病体征智力低下、特殊外貌、T4、TSH软骨营养不良:
头大、前额突出、骨骺端膨出等;抗VitD佝偻病:
低血磷抗VitD佝偻病,远端肾小管酸中毒,VitD依赖性佝偻病,肾性佝偻病,肝性佝偻病。
82,83,下肢生理性弯曲:
正常下肢发育过程,84,牙萌出延迟:
正常,遗传性。
前囟闭合延迟:
正常,遗传性。
【鉴别诊断】,85,【治疗】,治疗目的:
控制活动期,防止畸形和复发早期发现、早期治疗、综合治疗,86,一般治疗:
多晒太阳,及时添加辅食,VitD3治疗:
1、口服法:
初期0.5-1万u,1月预防量激期1-2万u,1月预防量恢复期预防量,87,2、突击法:
重症佝偻病合并肺炎、腹泻、急性传染病不能口服或拒服者,钙剂治疗:
一般不需先服钙剂,3月或手足搐搦者,肌注前先服23天,肌注后服至2周。
88,恢复期的治疗:
在夏秋季多晒太阳即可,冬季给予维生素万u/次口服或肌注以防来年春季复发。
89,后遗症的治疗:
不需药物治疗。
应加强体格锻炼,对骨骼畸形可采取主动或被动运动的方法矫正。
胸部畸形可作腹卧位抬头展胸运动。
下肢畸形可作肌肉按摩(型腿按摩外侧肌群,型腿按摩内侧肌群),增加肌张力,协助畸形的恢复。
90,【预防】,胎儿期:
孕母晒太阳,食VitD、钙、磷、蛋白质食物;新生儿期:
母乳喂养、晒太阳,足月儿生后2周给VitD400u/d早产、双胎、冬季出生于1周给Vit.D800u/d,3个月后给400u/d婴幼儿:
母乳喂养、添加辅食、晒太阳1小时/日、冬季给VitD400800u/d,91,【预防】,围生期:
孕母应多户外活动;食用富含钙、磷、维生素D等营素的食物;妊娠后期适量补充维生素D800IU/d。
婴幼儿期:
日光浴(户外活动)适量补充维生素D。
92,补充维生素D,早产儿、低出生体重儿、双胎儿:
生后1周开始补充维生素D800IU/d,3个月后改预防量。
足月儿:
生后2周开始补充维生素D400IU/日,至2岁;夏季可暂停服用。
钙剂:
一般可不加服。
93,维生素D缺乏性手足搐搦症VitaminDdeficiencyTetany,94,概述,*本病又称婴儿手足搐搦症,*多见于1岁内小儿,尤以3-9个月发病率最高,冬春季多见,*主要由于维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐。
95,【血钙】,1、血清钙:
总钙2.252.75mmol/L(911mg/dl)。
三种形式:
结合钙与蛋白结合,40%(1.13mmol/L),弥散钙60%(1.38mmol/L):
离子钙80%(1.13mmol/L),枸橼酸钙20%(0.13mmol/L)。
2、总钙调节:
VitD、甲状旁腺素、降钙素。
3、离子钙:
活性最强。
4、影响离子钙浓度因素:
PH结合钙离子钙血浆蛋白离子钙正常血磷离子钙,96,【病因】,VitD缺乏,甲状旁腺反应迟钝,总钙低于1.751.88mmol/L或钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dl)手足搐搦;春夏阳光充足,或开始VitD治疗时;发热、感染、饥饿、人工喂养时,血磷钙离子;早产儿、慢性疾病Ca2+贮存少,消耗多Ca2+,97,发病机理,迟钝,PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦(Tetany),PTH,破骨细胞作用,骨重吸收,血钙恢复,骨软化,成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets),肾重吸收P,低血磷,细胞外液(Ca、P浓度不足),骨正常矿化受阻,VitD,小肠Ca、P吸收血钙PTH调节,98,
(一)维生素D缺乏症初期,若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低,
(二)春夏季户外活动增多,或用维生素D治疗之初,使血钙下降。
(三)感染、发热、饥饿时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高,使血钙下降。
(四)六个月以内婴儿,生长发育最快(五)长期腹泻或梗阻性黄疸,使维生素D与钙的吸收减少,致血钙降低。
(六)当血液pH升高时,血钙降低相关因素,99,【显性症状】,1.惊厥突然发作全身抽动,停止后活动如常;为婴儿期最常见的症状。
手足搐搦突发痉挛呈弓状;幼儿和较大儿童多见喉痉挛喉部肌肉及声门突发痉挛,婴儿多见;由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性喘呜,重者可致窒息死亡,应予重视。
临床表现,100,101,102,【隐性体征】,在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。
此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:
1面神经征:
扣击面神经孔处,眼睑口角抽动;2陶瑟征(Trousseausign):
测血压,维持在收缩压和舒张压之间5分钟,手出现痉挛。
3腓神经征:
扣击腓骨小头,足向外侧收缩;,临床表现,103,诊断,冬未春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间隙期意识清晰有维生素缺乏史或佝偻病体征,查血钙常低于1.71.9mmo1/L,,必要时查游离钙钙剂试验性治疗也有助于诊断。
妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。
在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症,低镁惊厥,先天性喉喘鸣等鉴别。
104,【诊断和鉴别诊断】,诊断:
婴儿突发无热惊厥,发作后神志清醒,血钙降低。
鉴别诊断:
1.其他无热惊厥性疾病:
低血糖症:
清晨空腹、进食不足、惊厥昏迷、口服或静注葡萄糖后立即恢复,血糖2.2mmol/L;低血镁症:
新生儿婴幼儿,镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl);婴儿痉挛症:
点头状抽搐、意识障碍、智力异常、EEG;甲状旁腺功能减退:
惊厥、血磷血钙颅基底节钙化。
中枢神经系统感染喉炎,105,治疗,应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。
(一)急救处理
(二)补钙剂(三)维生素D疗法,106,【治疗】,急救处理:
呼吸道通畅迅速控制惊厥或喉痉挛苯巴比妥、水合氯醛、安定钙剂治疗:
Inj.10%G.S1020mlivInj.10%Cal.Gluconate510mlVitD治疗:
按维生素D缺乏性佝偻病补充Vit.D,107,2011年07月,Thank,you,108,1/17/2022,109,.,
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