营养性维生素D缺乏性佝偻病.ppt
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营养性维生素D缺乏性佝偻病.ppt
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湖南省中医药大学附一院儿科,营养性维生素D缺乏,维生素D缺乏性佝偻病,营养性维生素D缺乏性佝偻病,定义:
是引起佝偻病的最常见的原因,是由于儿童体内维生素D缺乏,致使钙磷代谢紊乱,正在生长的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全,表现为生长板变宽和长骨的远端周长增大,在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形。
临床特征:
多汗,夜啼,烦躁,枕秃,肌肉松弛,囟门迟闭,甚至鸡胸、肋翻,下肢弯曲等。
佝偻病同时有骨质软化症,长骨与生长板同时受损。
成人维生素D不足使成熟骨钙化不全,则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。
营养性维生素D缺乏性佝偻病,二、发病情况:
季节:
冬春年龄:
3岁以内,尤以6-12个月婴儿。
区域:
北方高于南方,工业城市高于农村,人工喂养高于母乳喂养。
预后:
轻者预后良好,但罹患其他疾病,常使病程迁延;重者易致骨骼畸形,留有后遗症,影响生长发育。
日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,食物VitD的含量母乳1g/L牛奶0.51g/L蛋1.75g/100g黄油0.751.5g/100g,强化食物VitD含量AD强化奶15g/L(9.75g/660ml)婴儿配方奶10g/100g(758ml)奶米粉10g/100g(4g/40(gd),*VitD1g=40IU,CaP,维生素D的转运与生理功能,维生素D的生理功能,促进钙磷吸收促进钙磷重吸收促进旧骨骨盐溶解,1,25-(OH)2D3,肠肾骨,VitD营养的评价,正常含量25-OHD11ng/ml60ng/ml1,25-(OH)2D2549pg/ml,血清25-OHD,浓度较稳定,可反映体内维生素D营养状况,自身反馈,自身反馈,VitD的调节-自身反馈调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节-血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素的调节,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D3,VitD的调节,甲状旁腺有以下的作用:
1.促进近侧肾小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙增加。
2.抑制近侧肾小管对磷的吸收,使尿磷增加,血磷减少。
3.促进破骨细胞的脱钙作用,提高血钙和血磷的浓度。
4.促使维生D的羟化作用,生成具有活性的1,25-二羟D3,后者促进肠道对食物中钙的吸收。
病因,
(一)围生期维生素D不足母亲妊娠期特别是妊娠后期维生素D营养不足,如母亲营养不良、肝脏疾病、慢性腹泻,早产、双胎均可使得婴儿体内贮存不足。
病因,
(二)日光照射不足体内维生素D的主要来源为紫外线照射皮肤生成的7-脱氢胆固醇缺乏户外活动城市工矿区烟雾、灰尘冬季,病因,(三)维生素D的需要量增加骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。
婴儿生长速度快,维生素D需要量大,佝偻病的发生率也最高。
2岁以后生长速度减慢,且户外活动增多,佝偻病的发病明显减少。
早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足,故最易发生佝偻病,病因,(四)维生素D摄入不足天然食物不能满足需要蔬菜及水果含量极微晒太阳或补充鱼肝油不足,易患佝偻病,病因,(五)疾病影响及其他胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用。
如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。
长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢;糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运,因此都能导致佝偻病。
发病机理,迟钝,PTH,低血钙不能恢复继续,手足搐搦(Tetany),成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets),维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。
临床诊断诊断要点:
1、病史:
维生素D缺乏史2、好发年龄:
(婴幼儿)、季节(冬春)3、临床分期:
本病临床上分为四期:
初期、激期、恢复期、后遗症期,初期(早期):
多见于6个月以内,特别是3个月以内小婴儿。
多汗、夜惊、烦躁等神经精神症状,或有发稀,枕秃等症。
血生化改变,X线:
正常或钙化线稍模糊,血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高,激期(活动期)骨骼改变:
除上述表现外,以骨骼改变为主。
血生化改变X线改变,头部骨骼改变:
颅骨软化(乒乓感)方颅前囟迟闭乳牙萌迟胸部骨骼改变:
肋骨串珠肋膈沟鸡胸、漏斗胸四肢骨骼改变:
手脚、镯O、X型腿其他:
脊柱侧弯,方颅,肋骨串珠,鸡胸,肋软骨沟,漏斗胸,手镯、脚镯,O型腿(膝内翻),X型腿(膝外翻),脊柱:
后突或侧弯等。
血生化改变:
血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高,X线:
长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变;骨骺软骨盘增宽(2mm);骨质稀疏,骨皮质变薄;可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。
正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。
X线:
治疗23周后出现不规则钙化线,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。
血生化改变:
血钙、磷逐渐恢复正常;碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。
逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线:
骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。
血生化:
完全恢复正常,膝外翻畸形,鉴别诊断
(1)脑积水:
发病常在出生后数月,前囟及头颅进行性增大,且前囟饱满紧张,骨缝分离,两眼下视,如“落日状”。
X线片示颅骨穹隆膨大,颅骨变薄,囟门及骨缝宽大等。
脑积水:
前囟进行性增大,
(2)先天性甲状腺功能低下:
又称克汀病、呆小病。
出生3个月后呈现生长发育迟缓,明显矮小,出牙迟,前囟大而闭合晚。
但患儿智力明显低下,表情呆滞,皮肤粗糙干燥,血钙磷正常,X线片示骨龄延迟,但钙化正常。
血查甲状腺素T4和促甲状腺激素TSH可资鉴别。
颅锁骨发育不良:
前囟晚闭、牙发育不良,低血磷维生素D佝偻病:
肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。
远端肾小管性酸中毒:
为远曲小管泌氢不足,从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进。
维生素D依赖性佝偻病:
型肾脏1-羟化酶缺陷;型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。
其他病因导致的佝偻病,体格检查:
对于6个月内的婴儿,注意有无枕秃;对3-6个月的婴儿注意有无枕骨乒乓球样感觉;对于6-8个月以上的婴幼儿,注意有无方颅、肋膈沟、手镯、脚镯、肌张力降低。
对于1岁以上的幼儿,注意有无肋骨串珠、漏斗胸、鸡胸、O、X型腿、脊柱后突畸形、牙齿发育异常,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。
“金标准”:
血生化与骨骼X线检查,一般治疗:
VitD制剂:
以口服治疗为主。
钙补充:
食物、Ca制剂。
西医治疗:
目的在于活动期,防止骨骼畸形。
轻症每次用维生素D320万IU,肌内注射,每月1次,连用2次;中重症每次用维生素D330万IU,肌内注射,每月1次,连用23次。
以后口服预防量(维生素D400u)。
同时给予适当钙剂。
预防调护1、加强户外活动,多晒太阳,增强小儿体质。
并积极预防慢性病。
2、提倡母乳喂养,及时增添辅食。
多食含维生素D及钙磷较丰富的食物3、每天补充400IU的维生素D,
(1)胎儿期孕末3个月胎儿对维生素D和钙磷的需要量不断增加。
因此孕妇应多晒太阳,饮食应含有丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。
(2)新生儿期提倡母乳喂养,对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防。
于生后l-2周开始,每日口服维生素D500一1000IU,连续服用,不能坚持口服者可给维生素D10万-20万IU一次肌肉注射(可维持2月)。
(3)婴幼儿期此期生长发育速度快,较易发生佝偻病,必须坚持采取综合性预防措施,如提倡母乳喂养,及时添加辅食,保证小儿对各种营养素的需要。
可用维生素D强化奶。
多晒太阳是佝偻病预防简便有效的措施。
平均每日户外活动应在l小时以上。
对体弱儿或冬春季节,应用维生素D预防仍是重要方法。
一般维生素D每日需要量为400800IU,如不能保证生理需要量,可定期补充适量的维生素D。
一般北方小儿可给20万-40万IU,南方小儿可给l0万-20万IU,于冬季一次口服或肌肉注射。
一般可不加服钙剂,但对有低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。
维生素D缺乏性手足搐搦症(TetanyofVitaminDDeficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6月以内的小婴儿。
治疗氧气吸入迅速控制惊厥或喉痉挛:
10%水合氯醛、地西泮钙剂治疗:
10%葡萄糖酸钙维生素D治疗,1、患儿,男,5个月,1998年4月就诊。
出生时体重2.2kg,为8个月早产儿,一直人工喂养,缺乏户外活动,易感冒,大便常稀薄、量多。
现体重6kg,初期症状显著,不分寤寐汗多,面黄,夜间惊啼,枕秃显见,颅骨软化,肢软无力,舌淡,苔白,指纹色淡达气关。
血生化检查血钙、血磷浓度偏低。
曾服用葡萄糖酸钙口服液及鱼肝油滴剂等多种药物,疗效均不显著。
西医诊断为:
佝偻病活动期。
中医诊断:
汗证。
辨证为肺脾气虚,治宜健脾益气,补肺固表。
2、张某某,男,3.5岁。
1989年3月6日初诊。
患儿因2年来鸡胸、驼背、双下肢弯曲呈“O”型,不会行走。
追问病史,患儿在一岁内母乳喂养到56个月时,母乳不足,其母忙于劳动,对孩子照顾不周,令其长期坐在床上,到一岁时发现双下肢不会站立。
扶着站立双下肢发抖,日后出现鸡胸、驼背,在当地诊治诊为“小儿佝偻病”,服过多种钙片、维生素AD油等不见好转,来本院就诊。
查患儿面色苍白无华,头发干枯,形体瘦弱,大便溏,12/日,易出汗,双下肢肌肉松软,小腿呈弓形,鸡胸,驼背,哭声低,唇色淡,舌淡苔黄,脉细无力。
辨证:
肾精亏损治法:
补肾填精,佐以健脾,谢谢!
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