资料先天性唇裂和腭裂.docx

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资料先天性唇裂和腭裂

先天性唇裂和腭裂

概述

胚胎发育与唇腭裂的形成

发病因素及流行病学

唇裂

概述、分类及临床表现

手术治疗原则

腭裂

概述、分类及临床表现

手术治疗原则及术后并发症

唇腭裂序列治疗

概念

治疗程序

　　唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。

　　概论

　　左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂

　　一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，

　　如在两侧发生-双侧唇裂。

　　上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，

　　两个内侧鼻突-上唇正中裂。

　　上颌突与下颌突-面横裂

　　上颌突与外侧鼻突-面斜裂。

　　原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂

　　在前颌部分未能融合—牙槽突裂。

　　发病因素及流行病学

　　1.遗传因素

　　唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。

　　2.营养因素　各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏

　　维生素A、维生素B2、

　　泛酸、叶酸

　　3.感染和损伤

　　不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。

妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。

　　4.内分泌的影响

　　生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形

　　5.药物因素

　　药物—母体后—胎盘进入胚胎。

　　环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙立度胺。

　　6.物理因素

　　7.烟酒因素

　　唇裂

　　概述

　　常与腭裂伴发。

唇腭裂的患病率大约为1:

1000

　　男女性别之比为1.5:

1

　　临床特点

　　1.国际上常用的分类法。

　　1）单侧唇裂

　　单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）

　　单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）

（2）双侧唇裂

　　双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）

　　双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）

　　双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）

　　2.国内常用的分类法

（1）单侧唇裂

　　Ⅰ度：

红唇部分裂开。

　　Ⅱ度：

上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

　　Ⅲ度：

整个上唇至鼻底完全裂开。

（2）双侧唇裂：

双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。

　　手术治疗

　　外科手术

　　目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。

　　采用多学科综合序列治疗。

　　严重完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形—正畸治疗

　　伴有腭裂患者—矫治器恢复的牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷。

　　初次唇裂修复手术后，遗留的鼻、唇部继发畸形，还应根据继发畸形的轻重，选择相宜的时机予以二期整复。

　　单侧唇裂整复术最合适的年龄为3～6个月，体重达5～6kg以上。

　　尽早地恢复上唇的正常功能和外形，使瘢痕组织减少到最小程度。

　　气管内插管后施行。

　　1.单侧唇裂整复术

（1）旋转推进法:

手术原理简单易懂，建立了以矫正组织移位为目标的手术原则，术中切除组织少，唇弓形态恢复自然。

（2）改良式旋转推进法

　　解决过宽的单侧唇裂修复时，存在裂侧上唇下降不足和裂侧鼻小柱、鼻翼基底的畸形矫正不足的问题。

　　2.双侧唇裂整复术

（1）直线缝合法。

（2）叉形瓣储备法（Millard法）。

　　腭裂

　　概述及临床表现

　　可单独发生也可与唇裂同时伴发。

　　吮吸、进食及言语功能障碍方面远比唇裂严重

　　临床分类

（1）软腭裂：

软腭裂为软腭裂开，但有时只限于腭垂。

不分左右，一般不伴唇裂。

（2）不完全性腭裂

　　软腭完全裂开伴有部分硬腭裂

　　（3）单侧完全性腭裂

　　自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连。

　　（4）双侧完全性腭裂：

常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

　　其它分类：

　　Ⅰ度：

腭垂裂。

　　Ⅱ度：

部分腭裂，裂开未到切牙孔；根据裂开部位又分为浅Ⅱ度裂，仅限于软腭：

深Ⅱ度裂，包括一部分硬腭裂开（不完全性腭裂）。

　　Ⅲ度：

全腭裂开，由腭垂到切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。

　　腭裂的临床表现和特点

（1）腭部解剖形态的异常

（2）吸吮功能障碍：

口、鼻相通，口腔内不能或难以产生负压，无力吸母乳。

　　（3）腭裂语音：

元音中带有浓重的鼻音（过度鼻音），辅音很不清晰而且软弱（鼻漏气）。

　　（4）口鼻腔自洁环境的改变

　　（5）牙列错乱

　　（6）听力功能的影响

　　腭裂患儿中耳炎的发生率较高；部分患儿常有不同程度的听力障碍

　　（7）颌骨发育障碍

　　腭裂患者常有上颌骨发育不足，导致反（牙合）或开（牙合），以及面中部凹陷畸形。

　　腭裂的手术治疗

　　1.腭裂的治疗原则

　　综合序列治疗：

手术修复、正畸治疗、缺牙修复、语音治疗以及心理治疗

　　2.手术目的和要求

　　恢复腭部的解剖形态；改善腭部的生理功能，重建良好的腭咽闭合功能，为患儿正常吸吮、吞咽、语音、听力等生理功能恢复创造条件。

　　3.手术年龄

　　存在争议，焦点：

腭裂患儿手术后的语音效果和手术本身对上颌骨生长发育的影响。

　　早期进行手术，约在8～18个月手术为宜；

　　另一种意见：

在学龄前，5～6岁左右施行为好

　　一致认同：

幼儿早期手术操作方便，腭黏骨膜瓣非常容易剥离，而且出血量很少，手术野清晰，同时，硬软腭组织小，缝合针数相应减少，因此，完成手术的时间反比年龄大者快。

　　4.手术方法

　　两大类手术：

一类手术方法是以封闭裂隙、保持和延伸软腭长度、恢复软腭生理功能为主的腭成形术；

　　另一类手术是缩小咽腔、增进腭咽闭合为主的咽成形术。

后者的适应证是腭咽闭合功能不全者或在部分大年龄的患者。

　　术后并发症

　　1.咽喉部水肿　气管内插管的创伤和压迫、手术对咽部的损伤—咽喉部水肿、呼吸和吞咽困难，或发生窒息。

　　2.出血

　　不多见，多来自术中止血不全。

　　部位：

断裂的腭降血管、鼻腭动脉、黏骨膜瓣的创缘，以及鼻腔侧暴露的创面

　　3.窒息

　　①同咽喉部水肿；

　　②完全清醒后进流质，速度不宜过快，一次进食量不宜过多；

　　③患儿在咳嗽和大声哭闹时暂不宜进食。

　　4.感染

　　患儿抵抗力差，手术操作技能不熟练，对组织损伤太大，以及手术时间过长。

　　5.打鼾及睡眠时暂时性呼吸困难

　　局部组织肿胀引起，随组织肿胀消退而呼吸逐渐恢复正常。

　　见于咽后壁组织瓣转移术或腭咽肌瓣成形术。

　　6.创口裂开或穿孔（腭瘘）

　　硬软腭交界或腭垂处。

　　较小的：

创口愈合而自行缩小闭合。

　　建议术后6～12个月再行二期手术为好。

　　序列治疗的基本治疗程序

　　1.唇腭裂早期治疗的宣传

　　向各级产院发放宣传材料，使患儿出生后家长即能了解到有关该病的基本知识。

　　2.新生儿的正畸治疗　①尽早配戴腭托矫治器以阻塞裂隙，便于患儿饮食及促进语音发育；②生后6个月配戴鼻管，以矫治鼻孔畸形。

　　3.唇裂修复

　　修复时间：

单侧3～6个月；双侧6～12个月。

　　4.腭裂修复

　　患儿12～18个月时进行。

　　5.术后语音效果的观察和语音治疗腭裂术后加强训练，学龄前儿童配合语音师系统进行语音训练。

　　6.乳牙期及替牙期正畸治疗

　　7.牙槽突植骨术：

9～12岁时进行

　　8.外科正畸治疗：

16岁以后进行

　　9.矫形修复治疗①无手术条件的腭裂患者可应用矫形修复方法制作赝复体及语音阻塞器；②反（牙合）、错（牙合）畸形患者可制作双重牙列以改进面容；③语音训练时根据需要配戴舌刺或舌挡以辅助训练舌的活动。

　　10.唇腭裂的二期修复　①唇腭裂术后唇畸形及腭瘘可在学龄前进行修复。

②鼻畸形在11岁时修复。

③腭咽闭合不全的矫治可在腭裂术后一年或学龄前进行。

　　11.耳科治疗

　　12.心理治疗：

患者及家长的思想工作

　　【例题】腭裂手术后瘘孔的主要原因

　　A.缝合时张力过大

　　B.感染

　　C.术后哭闹

　　D.软硬腭组织少

　　E.外伤

【答案】A

　　【例题】Ⅰ度腭裂是

　　A.腭垂裂

　　B.软腭裂开

　　C.硬腭裂

　　D.软硬腭裂

　　E.包括牙槽突的全腭裂开

【答案】A