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风湿病指南

风湿病

诊疗指南

中华医学会风湿病学分会编著

1结节性脂膜炎（nodular panniculitis）

【概述】

脂肪组织有炎症细胞浸润称为脂膜炎。

引起脂膜炎的因素很多，如外伤、冷热刺激、局部组织缺血等。

此外，许多疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病、皮肌炎、麻风、结核与结节病等亦可继发脂膜炎。

有些脂膜炎病因不明、称为原发性脂膜炎。

脂膜炎的组织病理学特征是：

早期为脂肪细胞变性，坏死和炎症细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变；继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等；最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着。

受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结节。

损害呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢。

常伴全身不适、发热与关节疼痛。

亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其它内脏损害。

其病程有很大差异，主要取决于受累器官的情况。

只有皮肤表现者，常多年缓解与恶化交替出现；有内脏器官炎症者，预后差，死亡率高。

本病好发于女性，约占75%，见于任何年龄，但以30~50岁为最多见。

1892年Pfeifer首先记载本病，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征。

1928年Christian强调了发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病（Weber-Christian disease）。

【临床表现】

1．症状与体征：

临床上呈急性或亚急性经过，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。

根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。

（1）：

皮肤型：

病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般1~4cm，亦可大至10cm以上。

在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。

皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。

结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。

结节反复发作，间歇期长短不一。

结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。

有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为"液化性脂膜炎"（ Liquefying panniculitis）。

它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。

愈后形成不规则的疤痕。

约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。

通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在1~2周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。

多数患者可在3~5年内逐渐缓解，预后良好。

（2）：

系统型：

除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。

内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。

各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。

系统型的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达400C，持续1~2周后逐渐下降。

消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。

侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。

骨髓受累，可出现全血细胞减少。

呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。

累及肾脏可出现一过性肾功能不全。

累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。

本型预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染。

2．实验室检查：

多为非特异改变。

可出现血沉显著加快。

血象可出现白细胞总数轻度增高，嗜中性粒细胞核左移，后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血小板减少。

如肝肾受累可出现肝肾功能异常，可有血尿和蛋白尿。

有的可有免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。

血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。

【诊断要点】

1．临床特征：

（1）好发于青壮年女性；

（2）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；

（3） 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；

（4） 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。

内脏

广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。

    2．病理诊断：

皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：

（1）第一期（急性炎症期）：

在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。

（2）第二期（吞噬期）：

在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的"泡沫细胞"。

（3）第三期（纤维化期）：

泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断，但需与以下几种疾病鉴别：

（1）结节性红斑：

亦可发生对称性分布的皮下结节，但结节多局限于小腿伸侧，不破溃，3~4周后自行消退，愈后无萎缩性疤痕。

全身症状轻微，无内脏损害。

继发于其它系统性疾病（如白塞病等）者，则伴有相关疾病的症状。

病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。

（2）硬红斑：

主要发生在小腿屈侧中下部，疼痛较轻，但可破溃形成难以愈合的溃疡。

组织病理学表现为结核结节或结核性肉芽肿，并有明显血管炎改变。

（3）组织细胞吞噬性脂膜炎：

亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等，但一般病情危重，进行性加剧，最终死于出血。

组织病理学变化可出现吞噬各种血细胞及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞，这可与本病鉴别。

（4） 结节性多动脉炎：

常见的皮肤损害亦是皮下结节，其中心可坏死形成溃疡，但结节沿动脉走向分布，内脏损害以肾脏与心脏最多见，外周神经受累十分常见。

核周型中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）与乙肝表面抗原阳性具有诊断价值，病理证实有中小动脉坏死性血管炎，动脉壁有粒细胞与单核细胞浸润。

（5） 皮下脂膜样T细胞淋巴瘤：

表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向，与系统型结节性脂膜炎极其相似。

但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润，均为中小多形T细胞，中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值，常有反应性吞噬性组织细胞出现。

免疫组化CD45RO和CD4阳性，而CD20阴性。

（6） 恶性组织细胞病：

与系统型结节性脂膜炎相似，表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等，但组织细胞异形性明显，并可出现多核巨异常组织细胞，病情更为凶险，预后极差。

（7） 皮下脂质肉芽肿病：

皮肤损害 结节或斑块，0.5~3cm，大者可达10~15cm，质较硬，表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布于面部、躯干和四肢，以大腿内侧常见，可持续0.5~1年后逐渐隐退，且不留萎缩和凹陷。

无发热等全身症状。

早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症，有脂肪细胞变性坏死，中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润，晚期发生纤维化，组织内出现大小不一的囊腔。

本病好发于儿童，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，无全身症状，有自愈倾向。

（8） 类固醇激素后脂膜炎：

风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素，在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结节，结节0.5~4cm大小不等，表面皮肤正常或充血，好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。

多数病例无全身症状。

组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。

本病无特殊治疗，皮损可自行消退而无瘢痕。

（9） 冷性脂膜炎：

本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。

本病好发于冬季，受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径2~3cm，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈紫绀色，可逐渐自行消退而不留痕迹。

主要病理变化为急性脂肪坏死。

（10） 其他：

还需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。

此外尚须排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，类固醇类激素后脂膜炎等。

【治疗方案与原则】

     目前尚无特效治疗 

     1.一般治疗：

首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。

适当选用抗生素控制感染。

可随意运动，但应避免受累部位创伤。

不需要特殊的饮食。

     2.药物治疗：

非甾体抗炎药（NSAIDS）可使发热、关节痛和全身不适减轻。

病情急性加重者，应用肾上腺皮质激素（如强的松）可使体温下降，结节消失，但减量或停药后部份病例症状可再发。

氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停（利沙度胺）、环磷酰胺、四环素（可能有抗脂肪酶活性）、肝素（它能释放脂蛋白脂酶，且具有抗凝活性与抗炎特性）、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效，特别是重症患者可试用。

以下重点介绍几种常见的治疗药物：

（1）非甾体抗炎药（NSAIDS）：

① 阿斯匹林：

主要用于退热及减少血栓素A2的产生。

常用剂量 300~600mg每天4~6次，不得超过4g/天，餐时或餐后服用。

3~5天后才能明显见效，最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。

有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症，出血性疾病与哮喘者禁用。

孕妇慎用。

② 吲哚美辛（消炎痛）：

详见强直性脊柱炎诊疗指南。

在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初始剂量减半，随后增加，有时可避免此副作用。

如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相关毒性；与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用，可降低其降压作用；与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减少其利尿作用。

孕妇应用此药通常是安全的。

③ 其它NSAIDS；详见类风湿关节炎诊疗指南。

（2）肾上腺皮质激素（如强的松）：

在病情急性加重时可选用。

常用剂量为每天40 mg ~60mg，可一次或分2~3次服用，当症状缓解后2周逐渐量。

凡有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。

孕妇通常是安全的。

   （3）免疫抑制剂：

较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。

①  硫唑嘌呤：

常用剂量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。

最

好先1mg/kg/d连用6~8周加量，最大剂量不得超过2.5mg/kg/d。

如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。

对肝、肾与血液学均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。

妊娠期不宜服用。

   ②氯喹或羟氯喹：

氯喹常用剂量为0.25/天一次；羟氯喹为200mg每天1~2次，见效后改为每天100~200mg长期维持治疗。

长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作一次眼科检查。

   ③环磷酰胺：

常用剂量为2.5~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重症者可500~1000mg/m2/次，每2~4周静滴一次。

严重骨髓抑制者或孕妇禁用。

要定期查血常规和肝肾功能，并注意预防出血性膀胱炎的发生。

   ④环孢素A：

常用剂量为2.5~4mg/公斤/天，分2~3次服用。

难以控制的高血压禁用，孕妇慎用。

   ⑤反应停（沙利度胺）：

常用剂量为每天100 mg ~300mg，晚上或餐后至少一小时服用，如体重少于50kg，要从小剂量开始。

由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。

（4）其它：

有人建议可用饱和碘化钾溶液，每天3次，每次5滴，逐日加量，每次加1滴，直至每天3次，每次30滴。

亦有人主张可用透明质酸酶，每次1500IU，配合青霉素与链霉素肌注，每3天1次。

    总之，在急性炎症期或有高热等情况下，一般用肾上腺皮质激素配合NSAIDS治疗，有明显疗效。

对系统型的患者，特别是重症病例，可在上述治疗的基础上，加用1~2种免疫抑制剂，并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。

2成人斯蒂尔病诊治指南（草案）

[概述]

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adultonsetstill’sdiseaseAOSD）。

本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。

本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。

由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。

某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。

本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16-35岁，高龄发病可见到。

[临床表现]

1、症状和体征

（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。

其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。

80%以上的患者发热呈典型的峰热（spikingfever），通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。

通常峰热每日一次，每日二次者少见。

（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹。

皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。

本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失。

呈时隐时现特征。

另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即koebner现象。

（3）关节及肌肉症状几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。

易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。

近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。

发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。

不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。

肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

（4）咽痛多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。

咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。

（5）其他临床表现成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。

较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。

少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。

2、实验检查

（1）血常规90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。

约50%病人血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。

可合倂正细胞正色素性贫血。

几乎100%病人血沉增快。

（2）部分患者肝酶轻度增高。

（3）血液细菌培养阴性。

（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性但滴度低。

血补体水平正常或偏高。

（5）血清铁蛋白（serumferritinSF）本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。

因此SF不仅有助于本病诊断，而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。

（6）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。

成人斯蒂尔病临床表现复杂，其临床表现及实验室检查见表1。

表1成人斯蒂尔病的临床及实验室表现

特征

呈阳性患者/患者总数

百分比

临床表现

女性

145/283

51

关节痛

282/283

100

关节炎

249/265

94

发热≥39℃

258/266

97

发热≥39.5℃

54/62

87

咽痛

57/62

92

皮疹

248/281

88

肌肉疼痛

52/62

84

体重减轻≥10%

41/54

76

淋巴结病

167/264

63

脾大

138/265

52

腹痛

30/62

48

肝大

108/258

42

胸腹炎

79/259

31

心包炎

75/254

30

肺炎

17/62

27

脱发

15/62

24

实验室表现

ESR增快

265/267

99

WBC≥10.000/mm3

228/248

92

WBC≥15.000/mm3

50/62

81

中性粒细胞≥80%

55/62

88

血清白蛋白＜3.5g/dl

143/177

81

肝酶升高

169/232

73

贫血（Hb≤10g/dl）

159/233

68

血小板≥40.0000/mm3

37/60

62

杭核抗体阴性

256/278

92

类风湿因子阴性

259/280

93

3、放射学表现

在关节炎者可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。

随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，此在腕关节最易见到这种改变。

软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。

[诊断及鉴别诊断]

1、诊断要点

对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。

（1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。

一般每日1次。

（2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。

（3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。

肌痛症状也很常见。

（4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。

（5）血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。

（6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。

2、诊断标准

必备条件

发热≥39℃关节痛或关节炎

类风湿因子<1：

80抗核抗体<1：

100

另需具备下列任何两项

血白细胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大

本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。

推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。

（1）Cush标准

（2）日本初步诊断标准

主要条件

发热≥39℃并持续一周以上，关节痛持续二周以上，典型皮疹，白血细胞≥15×109/L

次要条件

咽痛，淋巴结和/或脾肿大，肝功能异常，类风湿因子和抗核抗体阴性

此标准需排除：

感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。

符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。

3、鉴别诊断

在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别：

（1）感染性疾病：

病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。

（2）恶性肿瘤：

白血病，淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病。

（3）结缔组织病：

系统性红斑狼疮，原发干燥综合征，混合性结缔组织病等。

（4）血管炎：

结节性多动脉炎，韦格内肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。

（5）其他疾病：

血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。

[治疗原则及方案]

本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。

1、药物治疗

常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。

（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）

急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，常用的NSAIDs见表2。

表2治疗成人斯蒂尔病常用的NSAIDs

分类

英文

半衰期（h）

每日总剂量（mg）

每次用量（mg）

次/日

丙酸衍生物

布洛芬

ibuprofen

2

1200-3200

400-600

3-4

奈普生

naproxen

14

500-1000

250-500

2

洛索洛芬

loxoprofen

1.2

180

60

3

苯酰酸衍生物

双氯酚酸

diclofenac

2

75-150

25-50

3-4

吲哚酰酸类

吲哚美辛

indometacin

3-11

75

25

3

舒林酸

Sulindac

18

400

200

2

阿西美辛

acemetacin

3

90-180

30-60

3

吡喃羧酸类

依托度酸

Etodolac

8.3

400-1000

400-1000

1

非酸性类

萘丁美酮

nabumetone

24

1000-2000

1000

1-2

息康类

炎痛息康

piroxicam

30-86

20

20

1

烯醇酸类

美洛昔康

meloxicam

20

15

7.5-15

1

磺酰苯类

尼美舒利

nimesulide

2-5

400

100-200

2

昔布类

塞来昔布

celecoxib

11

200-400

100-200

1-2

罗非昔布

rofecoxib

17

12.5-25

12.5-25

1

近年，根据环氧化酶同功异构体理论，又将NSAIDs区分为选择性COX-2抑制剂（如昔布类等）与非选择性NSAIDs。

前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。

在选择使用NSAIDs时，有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。

无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则；不宜二种NSAIDs联合使用；一种NSAIDs足量使用1-2周无效可更换另一种。

成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类病人予后良好。

（2）肾上腺糖皮质激素

对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。

常用强的松1-2mg/公斤/日。

待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。

然后以最小有效量维持。

病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。

通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。

必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服强的松。

长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。

及时补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、调整钙、磷代谢制剂及钙剂。

（3）改善病情抗风湿药物（DMARDs）

用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。

常用的DMARDs见表3

表3.常用于治疗成人斯蒂尔病的DMARDs

药物

起效时间

常用剂量（mg）

给药途径

毒性反应

甲氨蝶呤（MTX）

1-2月

7.5-15

每周1次

口服

肌注

静注

胃肠道症状，口腔炎、皮疹、脱发、偶有骨髓抑制，肝脏毒性，肺间质变（罕见但严重，可能危及生命）

柳氮磺吡啶

（SASP）

1-2月

1000

BidTid

口服

皮疹，偶有骨髓抑制，胃肠道不耐受以磺胺过敏不宜服用

来氟米特（LEF）

1-2月

10-20Qd

口服

腹泻、瘙痒，可逆性转氨酶升高，脱发、皮疹

氯喹

2-4月

250Qd