sapho综合征.ppt
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sapho综合征.ppt
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SAPHO综合征,青岛市市立医院核医学科陈栋,病例分享,患者男,49岁,20年前无明显诱因出现上胸部、锁骨部位疼痛,间断肩关节及手指关节疼痛,后渐出现头皮、面部及手足部位脓疱疹,伴双上肢憋胀不适感,间断应用非甾体抗炎药症状时轻时重,患者双侧锁骨肿胀压痛,以左侧为著,胸锁关节、胸骨柄及胸骨连接处以上压痛,双肩关节、双腕关节及双手指间关节压痛。
实验室检查:
类风湿因子、ANA、抗Sm、抗ds-DNA抗体、HLA-B27阴性。
病例分享,左侧锁骨中内侧段、右侧锁骨内侧段及胸骨增粗(左侧锁骨中内侧段呈垒球棒样增粗)、肥大,骨质密度增高硬化,骨小梁结构消失,髓腔密度增高,骨皮质与骨髓腔分界不清,两侧第一肋软骨骨化,两侧胸锁关节及第一胸肋关节融合、强直。
此人神马病?
SAPHO综合征,概述,SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome)被定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的联合征。
上述病变并非同时存在,皮肤改变亦非必要条件。
20世纪60年代,欧洲及日本,名称多达50余种,1987年法国风湿病学家Chamot提出SAPHO综合征,1994年提出具体诊断标准,该病罕见,成人、儿童均可发病。
国内目前为止多为个例报道或小样本病例报道。
病程呈迁延性,临床上以间断复发和缓解为特点,预后良好,常有自愈倾向。
病因未明,尚无确切的遗传基础。
该综合征有特点各异的临床和放射学表现,以SAPHO命名,重在归纳不同疾病状态的共性,尚不能统一地为其归因。
病因,自身免疫学说脊柱关节和骶髂关节病变发病率较高,30%的人类白细胞抗原-B27(+),常与其他自身免疫性疾病疾病合并存在。
感染学说在SAPHO综合征病人的病变组织中检测出痤疮丙酸杆菌,体外试验证实,痤疮丙酸杆菌感染可通过细胞级联反应激发SAPHO综合征;同时还证实,这些低毒力的病原微生物通过血液传播,可引起骨病变。
遗传性易感性学说Ferguson等对一个SAPHO综合征的家族进行研究发现,本征是具有一定基因的疾病,B35-C114单倍体高频率出现于SAPHO综合征,显示为本征的一个遗传标志物。
病理,放射学检查简单易行,病理研究及应用相对较少骨关节病理:
无特异性,但可与感染性炎症、肿瘤相鉴别早期:
骨慢性无菌性炎症改变,关节局部淋巴细胞、浆细胞浸润,未能发现细菌后期:
炎症细胞减少,以骨质硬化、骨髓纤维化取而代之。
皮肤病理:
炎症表现更严重、范围更广,诊断标准,病变特点,骨关节受累部位分布成人:
前胸壁最常受累,尤其是胸锁关节、上部的胸肋关节;其次是脊柱、骨盆和长骨。
约1/3存在外周关节受累,下颌骨也可受累。
儿童:
好发于下肢长骨的干骺端,常多发,且呈对称性;其次锁骨和脊柱,通常不累及骨盆和外周关节,较少累及前胸壁。
病变特点,病变性质及相关表现胸肋锁区:
早期表现为孤立的锁骨骨膜反应,胸锁关节炎。
前上胸壁及锁骨部位对称性炎症,局部皮温升高,压痛,肿胀。
长期病程可致骨肥厚、骨融合,压迫邻近神经血管结构,出现“胸廓出口综合征”,如锁骨骨炎并发锁骨下静脉狭窄、引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿。
病变特点,脊柱:
胸椎多见,主要表现为骨肥厚,可有脊椎椎间盘炎性改变、椎体骨质硬化、椎体骨赘形成和椎旁骨化,导致脊柱硬化,引起颈背部僵硬感及功能障碍。
骨盆:
骶髂关节炎,单侧发病,多出现髂骨侧的骨质硬化,表现为局部炎性疼痛、关节功能障碍。
外周关节:
膝关节、髋关节、踝关节,关节疼痛、肿胀、僵硬,甚至关节强直。
病变特点,病变特点,皮肤
(1)痤疮:
面部和上背部,较为严重,呈聚合性或暴发性,如合并皮肤软组织感染可有发热。
(2)脓疱疮:
可见巨大的水疱样皮损,内充满液体,以手掌、足底最具特征性,病变部位伴表皮脱落和脱屑。
(3)其他:
化脓性汗腺炎、头皮蜂窝织炎,病变特点,病变特点,其他系统主动脉炎、肋间神经炎、胸膜炎、心包炎等,部分患者尚存在炎性肠病的表现(如克罗恩病)。
注意:
骨关节、皮肤病变并非总是同时存在。
皮肤病变的出现可以早于、晚于骨关节病变,时间间隔多为数年。
辅助检查,影像学检查:
最主要X线平片:
骨炎骨硬化慢性骨膜反应与皮质增厚骨肥厚CT与MR利于发现潜在并发症,如胸廓出口综合征、锁骨下静脉阻塞、上腔静脉综合征等。
放射性核素:
其重要优势在于“早”,可早期发现代谢活跃的病变部位,如“牛头征”,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,常规检查:
一般无特殊发现,不具备感染性表现,如白细胞升高、贫血等。
自身抗体检查、免疫功能检查:
一般无特殊发现。
RF多为阴性,HLA-B27可阳性,意义有限。
炎性指标:
疾病早期、活动期症状明显时可出现血沉增快,而CRP升高少见。
鉴别诊断,
(一)慢性低毒力感染由致病毒力低的病原菌如肺炎克雷白杆菌、草绿色链球菌、格兰阳性棒状杆菌等所致。
可引起慢性局限性骨损害,若位于前上胸壁或记住,则应于本征鉴别。
鉴别要点:
病灶不成对称性分布,没有特征性的皮肤改变;X线表现有骨质破坏,利于鉴别。
鉴别诊断,
(二)畸形性骨炎(Pagets病)是一种慢性进行性骨病,以局部骨组织破坏与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化为病例特征。
本病临床表现为骨痛、骨畸形与骨折,X线摄片可早起显示出颅骨病变的特征:
有多个边缘锐利的骨质疏松区,病灶周围硬化。
无对称性疼痛和皮肤改变,血清碱性磷酸酶(AKP)增加,有助于鉴别。
鉴别诊断,(三)强直性脊柱炎本病是血清阴性脊柱关节病的一种,是脊柱慢性进行性炎症,亦可侵犯骶髂关节等大关节,可引起纤维性或骨性强直,已腰背部和(或)骶髂关节痛为主要特征,腰痛特点是呈下行性;久之,形成骶髂关节僵直、脊柱驼背畸形。
X线摄片或CT扫描可显示骶髂关节侵蚀样破坏,关节间隙变窄,甚至呈竹节样僵直,无骨肥厚,人类白细胞抗原(B27)阳性率很高(98%)利于鉴别。
鉴别诊断,(四)弥漫性特发性骨肥厚(DISH)DISH脊柱病变,尤其是胸椎病变,有可能与本病混淆,鉴别要点是:
本病多见于老年人,是脊柱连续数个节段椎体前侧、外侧钙化和骨化,伴有或不伴有脊髓压迫症状。
临床表现的特点:
脊柱晨僵,呈现双峰型,即白天轻,早晨和傍晚重,胸背痛活动受限,无皮肤改变。
X线分为两型,型椎前与椎旁韧带波浪状骨化,无椎间盘病变,故前纵韧带骨化呈连续性。
型病变除椎前与椎旁韧带外,还出现椎间盘纤维环退变和椎间盘突出,故前纵韧带骨化呈间断性,病变主要不发生在前胸壁。
DISH,鉴别诊断,(五)胸骨结核本病病变在胸骨,应与SAPHO综合征鉴别,SAPHO综合征病变主要是骨炎和骨梗死,而胸骨结核为继发性病变,多来自于肺结核或肠结核,影像学检查显示局限性或广泛性骨质破坏,病灶呈多囊状或偏心性,周围软组织有冷脓肿。
DISH,鉴别诊断,(六)骨转移瘤若骨转移瘤发生于前上胸壁或脊柱,应与本征相鉴别。
骨转移瘤病程短,发病急,病变肿块快速生长,有恶性肿瘤病史(有的转移瘤原发病灶不清),影像学检查显示溶骨性或成骨性骨质破坏,本征虽有软组织增厚,但无肿块,影像学检查,病变椎体以肥厚与硬化为特征。
早起鉴别困难时可采用骨扫描PET/CT检查。
诊断与鉴别诊断流程,谢谢,
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