ESC 中具体疾病成人先天性心脏病治疗指南系列6.docx

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ESC中具体疾病成人先天性心脏病治疗指南系列6

ESC2020｜（中）具体疾病·成人先天性心脏病治疗指南（系列6）

4.6.主动脉缩窄 

　　4.6.1简介与背景 

　　主动脉缩窄被认为是全身性动脉病的一部分，而不仅仅是主动脉狭窄。

它表现为局限性狭窄或一长段发育不良的主动脉（弓）段。

主动脉缩窄通常位于动脉导管接入部位，罕见情况下也可表现为升主动脉、降主动脉或腹主动脉异位。

　　相关疾病包括二叶瓣畸形（高达85%）、升主动脉瘤、瓣下狭窄或瓣上狭窄、二尖瓣（瓣上）狭窄（包括降落伞型二尖瓣）、Shone综合征或复杂先天性心脏缺陷。

主动脉缩窄可与Turner综合征和williams-beuren综合征相关。

主动脉缩窄患者中也有心外血管异常的报道，包括右锁骨下动脉起源异常（4-5%）、侧支动脉循环和脑内动脉瘤（高达10%）。

　　4.6.2临床表现和自然病程 

　　症状和体征取决于主动脉缩窄的严重程度。

重度主动脉缩窄患者通常早期出现相关体征和症状，而轻度病例可能到成年期症状和体征才变得明显，往往只有在高血压检查中才发现主动脉缩窄的存在。

　　主要症状包括头痛、鼻出血、头晕、耳鸣、呼吸困难、心绞痛、跛行和足部发冷。

　　进入青春期的主动脉缩窄患者有良好的长期生存率（寿命可达60岁）。

然而，长期发病率很常见，主要与主动脉的并发症和长期高血压相关183。

　　该病的自然病程可能会因左心衰竭、颅内出血（来自浆果瘤）、感染性心内膜炎、主动脉破裂/夹层、早发冠心病和脑动脉疾病以及相关的心脏缺陷而变得复杂化。

 　　4.6.3诊断检查 

　　一般原则见3.3节

　　所有考虑主动脉缩窄的患者都必须给与上下肢血压的测量。

上下肢之间的血压差（收缩压≥20mmHg）表明缩窄明显。

下肢脉搏微弱或无脉搏或放射性股动脉脉搏延迟也提示明显缩窄。

　　·建议测量动态血压（右臂）来明确高血压的诊断（24h平均收缩压＞130mmHg和/或舒张压＞80mmHg）。

　　·其他发现包括胸骨上震颤（近端阻塞）、肩胛间收缩期杂音或连续性杂音（由于侧支血管）。

如主动脉缩在为针尖型，则可完全无杂音。

　　·胸部X线：

肋骨可见侧支动脉造成骨缘上的虫蚀样切迹,多为双侧,在3～8肋最为多见。

　　·超声心动图：

可以提供关于主动脉缩窄的部位、结构和缩窄程度、左室功能和左室肥厚、其他相关心脏异常以及主动脉和主动脉以上血管直径的信息。

多普勒压差测量不可用于定量分析。

当存在大量侧支动脉时，压差经常被低估且不可靠。

手术修复或支架植入术后，由于主动脉顺应性降低/消失和多普勒相关压力恢复，即使在无明显狭窄的情况下，也可能发生收缩期血流速率增加，因此压差会被高估。

降主动脉舒张期尾及腹主动脉舒张期前向血流均提示严重主动脉缩窄。

　　·心脏磁共振/心脏CT：

心脏磁共振及CT及相应的三维重建是评估青少年和成人整个主动脉的首选非侵入性技术。

两项技术都可对主动脉狭窄的部位、范围和程度，主动脉弓和头颈部血管，狭窄前后的主动脉和侧支循环等进行详细的检查。

而且可发现动脉瘤、假性动脉瘤、再狭窄或残余狭窄等并发症184。

·如果出现动脉瘤/破裂的症状和/或相关临床表现，建议行脑血管成像。

　　·在无良好侧支循环的情况下，介入治疗过程中的心导管所测峰-峰压差≥20mmHg提示严重的主动脉缩窄且出现了血流动力学的改变。

需要注意的是，在麻醉状态下，有创所测压差可能会被低估。

　　4.6.4外科/介入治疗 

　　介入适应症见缩窄治疗推荐表及图6

　　在多个成人先心病中心，对于原发性主动脉缩窄以及解剖结构适当的再缩窄，植入支架是首选治疗方式185。

首选覆膜支架，其有较低的短期和长期并发症发生率186。

生物可降解支架正在开发中，但也主要应用于主动脉仍持续生长的儿童。

　　成人球囊血管成形术仅适用于既往植入支架的主动脉的再次扩张。

　　小儿外科技术包括切除与端端吻合、切除与延长端端吻合、人工补片主动脉成形、锁骨下皮瓣主动脉成形、放置移植物、搭桥等，成人一般仅后两者可行。

解剖困难的成人最好采用升主动脉-降主动脉导管技术。

虽然目前轻症主动脉缩窄的手术风险可能＜1%，但若年龄在30-40岁以上，则风险显著增加。

脊髓损伤目前已非常罕见187。

　　由于缩窄不是主动脉的局部疾病，还需考虑干预其他的相关病变：

　　·严重主动脉瓣狭窄或反流（二叶瓣）。

·直径＞50mm的升主动脉瘤或管径迅速扩大。

·原先缩窄部位的动脉瘤或假性动脉瘤

　　·有症状或较大的Willis环动脉瘤

　　治疗应该在具有丰富先心病治疗经验的医学中心进行。

主动脉缩窄和再缩窄的介入治疗建议

图6主动脉缩窄及再缩窄的管理 

　　a诊断时应选择右臂动态血压。

　　b有创性测量

　　c相对于隔膜处的主动脉直径

 　　4.6.5随访建议 

　　残余病变、后遗症和并发症如下：

　　·即使在成功治疗后，静息或运动时高血压也很常见，是早发冠心病、心室功能障碍和主动脉或脑动脉瘤破裂的重要风险因素188。

 　　·主动脉弓的几何形状（哥特式、锯齿状、正常）和主动脉支架植入区域尺寸小可能在高血压的发生中起重要作用。

在发现高血压的作用上，右臂24h动态血压测量优于单次测量189。

孤立性运动性高血压的临床意义目前还存有争议。

　　·上肢和下肢之间的压差增加（收缩压＞20mmHg）表明再缩窄，需要侵入性评估以明确并给与治疗。

　　·高血压的药物治疗应遵循2018ESC/ESH指南。

　　·残余主动脉缩窄及缩窄复发能诱发或使高血压及其并发症加重。

　　·升主动脉瘤或介入部位存在动脉瘤破裂及相关死亡风险。

补片修复（例如Dacron）存在修复部位出现动脉瘤的风险，而间置移植物也存在假性动脉瘤的风险191，两者均应定期进行成像检查。

　　·需要密切关注二叶瓣畸形、二尖瓣疾病、早发冠心病和Willis环的浆果样动脉瘤（不建议对无症状患者进行常规筛查）。

　　所有主动脉缩窄患者需至少每年定期随访1次。

主动脉影像学检查（最好运用心脏MRI）可以记录修复后或介入后解剖结构和并发症的情况（再狭窄、动脉瘤、假性动脉瘤形成）。

建议每3-5年1次主动脉影像学检查，但也取决于基线时的病理状态。

　　4.6.6其他注意事项 

　　·锻炼/运动：

无残余梗阻的患者，如静息和运动时血压正常，正常生活运动通常无需限制。

伴有高血压、残留梗阻或其他并发症的患者应根据疾病的严重程度来指导运动实践，一般来说应避免长时间重体力运动。

　　·妊娠：

很多女性在完成主动脉缩窄术后，具有较好的妊娠的耐受性43。

那些未手术治疗的主动脉缩窄患者，以及修复后仍有高血压、残余缩窄或主动脉瘤的女性，妊娠和分娩期间发生主动脉破裂和脑动脉瘤破裂的风险增加。

流产及高血压危象的报道并不少见（见3.5.7）。

　　·感染性心内膜炎预防：

仅推荐用于感染高风险患者（见第3.4.6节）

4.7主动脉病 

　　4.7.1马凡综合征及相关遗传性胸主动脉疾病 

　　4.7.1.1简介与背景 

　　马凡综合征是一种遗传性胸主动脉病，包括一系列临床和遗传异质性疾病，以胸主动脉动脉瘤或夹层为共同特征。

综合征性和非综合征性（或孤立性）遗传性胸主动脉病均属于临床疾病谱的一部分，不同类型之间存在显著的临床重叠。

　　关于各种综合征的更多详细信息，请参阅2014ESC主动脉疾病指南193及成人先心病及遗传胸主动脉病基因检测共识140。

由于大多数伴有遗传性胸主动脉疾病综合征的儿童将在成年时转入成人先心病病房，因此这些指南重点关注了特定的心血管并发症。

马凡综合征是一种典型的疾病。

与马方综合征存在重要差异的其他综合征也会被提及。

　　4.7.1.3临床表现及自然病史 

　　虽然马凡综合征/HTAD以胸主动脉病变（无论是由影像学筛查或紧急状态下由解剖确认）为主要的特征，但是骨骼系统/眼部的改变也可能对部分患者有重要的诊断意义。

　　HTAD的预后主要取决于进行性的主动脉扩张，它可能最终引起主动脉夹层或破裂。

不同患者可能因为潜在的基因缺陷不同出现不同的预后。

未接受治疗的马凡氏综合征患者平均死亡年龄＜40岁，但是如果及时诊断并接受正规治疗，马凡氏综合征患者的生存年限可与普通人群相仿29,194。

除此之外，心力衰竭与SCD也是马凡氏综合征患者心血管相关死亡的重要原因之一29。

　　马凡氏综合征患者中，主动脉根部直径≥50mm是其出现A型主动脉夹层的高危决定因素之一195，其他风险因子包括低直径下主动脉夹层家族史、主动脉根部扩张速度、妊娠及高血压193。

目前，愈来愈多的证据也进一步提示性别在主动脉不良事件发生风险中可能起到了重要的作用。

主动脉的其他部分或在某些个体中，主要分支血管也出现扩张或解剖。

　　受瓣膜脱垂影响引起的严重主动脉瓣、三尖瓣、二尖瓣反流可能引起心室容量超负荷。

但是，LV疾病也可能源于心律失常，因而独立于瓣膜功能障碍。

马凡氏综合征的患者早期即可合并二尖瓣脱垂，并演变为需要手术干预的严重二尖瓣关闭不全或发生较特发性二尖瓣脱垂更早的IE196。

　　4.7.1.3诊断检查 

　　及早发现并建立正确的诊断对遗传性主动脉疾病的患者来说至关重要，因为预防性的手术可以有效预防主动脉夹层及破裂。

这就需要一个多学科团队结合临床及基因学结果对患者作出整合性分析197。

马凡氏综合征以根特标准中定义的主动脉根部动脉瘤/夹层，慢视性眼病作为主要特征[198]。

其他HTAD疾病的标准目前尚无明确定义。

　　基因面板检测对确认该疾病的诊断及指导治疗意义重大。

有症状患者的突变检出率（＞90%）显著高于无症状患者（20-30%）199。

一旦确定了致病的突变类型，家族成员必须进行症状前遗传学筛查，以便尽早地进行有效管理。

　　·超声心动图对主动脉根部的评价应包括主动脉瓣瓣环、主动脉窦管交界部、远端升主动脉、主动脉弓及降主动脉水平的测量。

对于成年人，一般建议利用前缘原理在舒张末期时进行测量。

首次测量获得的数据需要根据年龄、性别、体型等使用标准化的列线图进行校正200,201。

瓣膜的形态（二尖瓣脱垂、BAV）及功能及是否合并PDA也需要同时进行评检查价。

同时，LV大小及功能根据标准化建议进行相关处理。

　　·基线时，所有患者即需要完善CMR/CCT来记录整个主动脉及分支血管的影像学信息202,203。

除了测量主动脉内径外，主动脉、椎动脉曲度的资料对诊断及评价预后都有重要意义。

　　·对于有症状的患者，由于其可能发生室性心律不齐，传导阻滞及SCD，这部分患者需要完善24小时动态心电图检查。

　　4.7.1.4药物治疗 

　　尽管所有的临床试验结果均未证实药物治疗能有效降低其死亡率及夹层发生率，b受体阻滞剂仍然是降低HTAD/马凡氏综合征患者主动脉壁血流切应力及主动脉扩张速度的主要治疗药物204。

同时，目前也无特异性的实验结果明确确定血压控制的阈值，但临床上一般认为将24小时动态血压控制在＜130mHg（主动脉夹层患者＜110mmHg）是极其重要的。

在既往多项研究中，ARBs较b受体阻滞剂或合并b受体阻滞剂未显示出明显的优越性，但是在不耐受B受体阻滞剂的患者中，ARBs可作为替代方案205，206。

接受手术治疗后的遗传性主动脉疾病患者也同样需要接受药物治疗。

　　正在进行的相关药物治疗荟萃分析有望进一步根据基因及临床信息明确可能受益于特定治疗的亚组人群207。

由于尚无专门研究药物治疗在非马凡氏综合征的HTAD疾病人群中作用的研究，该人群中药物治疗一般沿用马凡氏人群的用药标准。

　　4.7.1.5手术治疗 

　　主动脉病变的手术治疗干预指征详见主动脉手术建议表。

　　预防性主动脉根部手术是唯一可预防马凡氏综合征和相关HTAD主动脉夹层的方法。

对于主动脉瓣解剖正常且仅出现轻度主动脉瓣不全的患者，David手术（保留患者自身主动脉瓣，采用Dacron假体置换主动脉根部并将冠状动脉连接至假体）是首选的手术治疗方案且远期效果良好193,208。

利用机械瓣膜替代复合移植物是另一种更耐用的替代方案，但通常需要终身抗凝。

具体的手术治疗方案需要结合个人特点、病人偏好及术者的手术经验209。

　　马凡综合征及相关的遗传性主动脉疾病的患者，特别是合并既往夹层者，远端主动脉再发夹层或动脉瘤的风险显著升高210,211。

随着预期寿命的延长，上述并发症发现率明显增加。

目前，开胸外科手术仍然是远端主动脉疾病的推荐方案，但是在部分病例中，混合腔内支架植入术（在血管内通过涤纶管将支架置于病变血管的近段及远端）也是一种可选的治疗方案。

　　4.7.1.6随访建议 

　　对于这部分患者，在专业中心进行终身定期的多学科随访时必要的。

超声心动图、CMR及CCR是主要的检查项目。

　　4.7.1.7其他注意事项 

　　·运动：

患者需避免过激的竞技、接触及等距运动。

对此，Budts等曾根据主动脉大小提出了相关的风险预估24

　　·怀孕：

基因证实的马凡氏综合征、HTAD，无论男女，其传播风险均达50%。

因此，正确且及时的遗传咨询对妊娠是必要的。

合并主动脉根部直径≥45mm的女性夹层风险明显增加，若未得到及时的外科修复，强烈建议避免怀孕43。

尽量临床上并不存在一个完全指代可妊娠的主动脉根部直径，但一般认为＜40mm时妊娠风险较小。

若主动脉根部直径为40-45mm，既往主动脉扩张速度及家族病史是考虑该患者是否需要妊娠前完善修复的主要因素。

但即使升主动脉接受了修复手术，马凡氏患者仍有残留主动脉出现夹层的风险（3.5.7章节）。

　　·IE：

仅在高危患者中推荐（3.4.6章节）。

　　4.7.2二叶式主动脉瓣 

　　既往报道中。

20-84%的BAV患者可能发生主动脉根部扩张，这表明BAV患者应该被视为瓣膜性主动脉病变的一个部分，因此二叶式主动脉疾病可能是一个更适合的术语。

内在/基因相关血管壁病变与异常血流动力学状态均对主动脉根部病变的主要影响因素，但占比尚无定论。

　　若无明显瓣膜功能异常，二叶式主动脉患者可出现无症状的主动脉根部扩张。

但是，随着主动脉内径的增加，急性主动脉夹层的风险也相对增加。

较普通人群，二叶式主动脉疾病患者出现夹层的风险升高近8倍，但从绝对数字来说（31/100000人年），仍显著低于马凡氏综合征及HTAD患者172,176,213。

观察性研究显示，二叶式主动脉疾病患者的临床结局与普通动脉瘤人群更为相似，是一种相较马凡氏综合征/HTAD预后良好的主动脉病变176,214。

　　COA与夹层风险的升高有关215。

　　有关诊断工作，请参见4.7.1.3。

　　迄今为止，尚无关于在二叶式主动脉疾病中通过药物治疗主动脉扩张医学证据，但是将β受体阻滞剂或ARBs降低动脉高血压作为其一线治疗方案可能是合理的。

　　相关主动脉病变的干预指征详见主动脉手术建议表。

　　在各种研究中，一级亲属的BAV发生率已明确报道达5-10％216。

对于这部分一级亲属，一般建议完善超声心动图筛查，尤其在对于男孩，运动员，以及存在高血压的对象。

多基因罕见病例变异的患者在所有BAV病例的比例＜5％，因此，对于这部分患者，常规基因检测是不必要的但是可在家族性病例中进行[140]。

　　目前，尚无对于合并主动脉扩张的女性，妊娠时发生夹层风险的数据。

根据2018ESC妊娠期心血管疾病管理指南43，主动脉直径＞50mm需被建议停止妊娠。

　　而有关主动脉反流的治疗方案，请参阅2017年ESC/EACTs关于瓣膜性心脏病的管理指南25。

　　4.7.3特纳综合征 

　　特纳综合征是由X染色体的部分或完全缺失引起的，每2500名活产女性中就有1例发生217。

特纳综合征的患者常表现为身材矮小，青春期延迟，卵巢发育不全，促性腺功能低下性腺功能亢进，不育，CHD，糖尿病，骨质疏松和自身免疫性疾病。

大约50％的特纳综合征女性合并有先天性心脏病，其中发病率尤其高的包括BAV，CoA，部分肺静脉异常连接，左SVC，主动脉横弓拉长，头臂动脉扩张和主动脉扩张。

考虑到这些异常情况的高发生率，每位患有Turner综合征的女性都应至少接受一次心脏病专家的诊治217。

即使没有CHD，所有患有Turner综合征的个体都合并有全身性动脉病，并且Turner综合征还是一个独立的胸主动脉扩张的危险因素。

其主动脉夹层（A型和B型）的发生率约为40/100000人年，而普通人群仅有6/100000人年218。

　　有关诊断工作，请参见4.7.1.3节。

　　主动脉病变的主动脉手术建议表中汇总了干预指征。

　　随着辅助生殖技术和卵母细胞捐赠的发展，现在越来越多的特纳综合征女性能够怀孕。

但是其合并的主动脉扩张和CHD的存在大大增加了他们怀孕的风险，同时特纳综合症女性的高血压病风险也显著增加，包括先兆子痫。

因此，所有患有特纳综合征的女性需要就显著增加的怀孕和生育心血管风险进行相关咨询43。

主动脉病变患者接受主动脉外科手术的治疗建议

　　AR=主动脉反流，BAV=二叶式主动脉瓣；ECG=心电图；BSA=体表面积；CoA：

主动脉扭转；HTAD：

遗传性主动脉疾病

　　a推荐等级。

　　b证据等级。

　　c若BSA在极端值，该分割值需要进行适当调整

　　d低直径主动脉夹层的家族史（或自发性血管夹层个人史），进行性AR，有妊娠期望，不受控制的高血压和/或主动脉内径增加＞3mm/年（使用相同的ECG门控成像技术在主动脉相同水平处进行多次测量，进行平行对照，并通过另一项技术证实）

　　e低直径夹层家族史，有妊娠期望，不受控制的高血压和/或主动脉内径增加＞3mm/年（使用相同的ECG门控成像技术在主动脉相同水平处进行多次测量，进行平行对照，并通过另一项技术证实）

　　fBAV，主动脉横弓延长，CoA，和/或高血压

4.8右室流出道梗阻 

　　4.8.1介绍和背景 

　　RVOTO可能发生在漏斗下、漏斗部、瓣膜或瓣上水平。

　　·漏斗下狭窄或DCRV通常与VSD相关。

它是由突出和肥大的肌肉带或脊之间的狭窄引起的，这些肌肉带或脊将肥大的高压入口和根尖部分与右室低压，无肥大和无阻塞性漏斗部分分开219。

　　·漏斗处狭窄常常合并其他心脏病变，尤其是VSD，TOF以及继发于肺动脉瓣狭窄（PS）（反应性的心肌肥大）。

在漏斗水平，以一定程度上在漏斗下水平，这种梗阻往往是动态的，意味着收缩期该空口会变窄。

　　·PS通常是一个孤立的病变。

主要由于内壁异常，并且与血液动力学无关，PA可能会扩张。

肺动脉瓣狭窄患者最常见的情况是，合并有典型的圆顶形肺动脉瓣，其中央开口狭窄，但保留了活动的瓣膜基部。

出现发育不良肺动脉瓣的可能性较小（瓣尖活动困难和粘液瘤增厚）（15-20％；在未治疗的成年人更少），往往是Noonan综合征的一部分。

在成年人中，狭窄的肺动脉瓣可能会在病程后期钙化。

　　·瓣上PS或肺动脉狭窄是由肺主干、肺动脉分叉或肺动脉分支狭窄引起的。

它很少单独发生，一般可能在合并WilliamsBeuren综合征，Noonan综合征，先天性风疹综合征或Alagille综合征的患者中出现。

狭窄可能位于主要分支或更外围；它可能是离散的或弥漫性的（发育不良的），也可能是完全闭塞，或以单个或多个狭窄的形式发生。

狭窄可能是继发于先前放置的PA环缩带或位于先前的分流部位。

通常认为直径变窄≥50％有意义，该标准上可能会出现压力梯度并导致近端PA高压。

　　4.8.2临床表现与自然病史 

　　·漏斗下：

成人DCRV患者可能是没有症状的，或者在运动过程中可能出现呼吸困难，胸部不适，头晕或晕厥。

其阻塞程度会随着时间的推移逐渐发展220。

　　·瓣膜：

轻度至中度的PS患者通常是无症状的。

未经手术的成年人轻度PS患者通常不会发生进行性病变加重221、但由于反应性心肌肥大，中度PS患者可在瓣膜水平（钙化）或瓣下水平病变加重。

严重狭窄的患者可能出现呼吸困难运动能力下降，预后更差。

　　·瓣膜上：

患者可能无症状或有以下症状：

呼吸困难和运动能力下降。

他们通常通过某些症状被发现或在背怀疑有PH的患者中证实。

周围性PA狭窄的患者病变程度可能不断严重。

　　4.8.3诊断工作 

　　一般原则请参见第3.3节。

　　临床发现包括横贯梗阻的剧烈收缩期杂音和第二心音的广泛分裂。

在周围性PS中，通常可以在肺野上听到收缩期杂音。

　　·超声心动图：

可以评估右心室的大小，形状和功能，并且可以可视化RVOTO的确切位置/水平，以及肺动脉瓣，主PA和近端PA分支解剖结构。

对于右心室大小，体积和射血分数的量化，CMR是一种更可靠，更可靠的技术。

多普勒超声可通过测量阻塞处的流速来评估严重程度。

流速和压力梯度之间的相关性仅在独立狭窄的情况下才是良好的，例如孤立的PS。

在右心功能合适且跨瓣血流正常时，梗阻部位峰值压差<36mmHg时，RVOTO被认为是轻度的；如果压差在36-64mmHg，则被认为是中度；当压差>64mmHg时，被认为是重度。

如果缩窄部位拉长，或者连续出现多个狭窄（例如瓣膜下和瓣膜），应用Bernoulli方程将高估压力梯度。

在这种情况下，多普勒超声对TR流速的测量来预估右心室压力及RVOTO程度，比单纯测量梗阻上下的压差更准确。

只有在右室收缩功能良好时，压差才能代表梗阻的严重程度。

若在低流速、低压情况下，往往难以评价RVOTO的具体程度222。

　　·CMR和CCT经常为确定阻塞水平（包括在漏斗下（DCRV），窦道或分支PA的水平），评估右心室容量，肺动脉瓣环，流出道和动脉内径以及肺血流的差异提供重要信息。

CMR和CCT是可视化肺动脉扩张和周围PS的可选方法。

　　·可能需要进行心脏导管检查来进一步确认阻塞的范围、程度和水平（例如DCRV）。

　　4.8.4外科/导管干预 

　　对于非增生性肺动脉瓣狭窄和周围性肺动脉狭窄（通常采用支架植入）的患者，建议进行经导管球囊扩张术223。

手术治疗常被推荐给漏斗下或漏斗部肺动脉狭窄，肺动脉瓣环发育不良，肺动脉瓣纤维化以及伴有其他需要手术治疗的相关病变的患者，例如严重的肺动脉瓣返流（PR）或严重的TR。

外周PS很少可以通过手术解决。

　　无论外科还是导管干预均应仅在CHD专业医学中心进行。

　　患有瓣膜下，瓣膜和瓣上PS的病人，可能存在肺干明显扩张。

在这些低压，高弹性血管中破裂极少发生，因而这些肺动脉瘤通常不需要干预224。

　　有关RV-PA导管，请参见第4.14节。

　　干预的指征详见于右室流出道梗阻的干预治疗建议表及图7。

右室流出道梗阻的治疗建议

　　ASD=房缺；PS=肺动脉狭窄；R-L=右向左，RV=右室，RVOTO=右室流出道梗阻，RVSP=右室收缩压，TR=三尖瓣反流；VSD=室间隔缺损

　　a推荐等级。

　　b证据等级。

　　c由TR计算所得的RVSP需确认有无严重PSd当需要更换瓣膜时，因需要考虑长期风险如心内膜炎和人工瓣膜衰退的再介入治疗，初次即考虑介入干预的门槛极高。

图7右室流出道梗阻的管理

　　ASD=房间隔缺损；PS=肺动脉狭窄；R-L：

右向左分流；RV=右室；RVOTO=右室流出道梗阻;RVSP=右室收缩压；TR=三尖