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胶质瘤
第一节胶质瘤
神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称,是颅内肿瘤中最常见的一种。
从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等,它们都可以发生肿瘤。
尽管就胶质瘤的一般意义而言(尤其是“高级别胶质瘤),它仅指星形细胞来源的肿瘤;但“胶质瘤”一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤(如“低级别胶质瘤”通常用于指所有胶质细胞系来源的低级别肿瘤)。
为了更准确的命名和分类,鉴于此类肿瘤起源于神经外胚叶,世界卫生组织(WHO)关于颅脑肿瘤分类中将其归入了神经上皮性肿瘤。
【分类】
神经上皮性肿瘤
(一)星形细胞→星形细胞瘤
1.弥漫性侵润性星形细胞瘤(这些肿瘤有恶变倾向)
⑴星形细胞瘤(IV级分类中的II级)。
变异类型有:
a.纤维型;b.肥胖细胞型;c.原浆型;d.混合型
⑵间变(恶性)星形细胞瘤(III级)
⑶多形性胶质母细胞瘤(GBM)(IV级):
恶性程度最高的星形细胞瘤。
变异类型有:
a.巨细胞型胶质母细胞瘤;b.胶质肉瘤
2.更局限的病变(这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向)
⑴毛细胞型星形细胞瘤
⑵多形性黄色星形细胞瘤
⑶室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
(二)少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤
(三)室管膜细胞
1.室管膜细胞瘤。
变异类型有:
⑴细胞型;
⑵乳头型;
⑶明细胞型;
⑷伸长细胞型
2.间变(恶性)室管膜瘤
3.粘液乳头状室管膜瘤
4.室管膜下瘤
(四)混合型胶质瘤
1.少枝-星形细胞瘤,包括间变(恶性)少枝-星形细胞瘤
2.其他
(五)脉络丛
1.脉络丛乳头状瘤
2.脉络丛癌
(六)未确定来源的神经上皮性肿瘤性母细胞瘤
1.星形母细胞瘤
2.极性成胶质母细胞瘤
3.大脑神经胶质瘤病
(七)神经细胞(及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤)
1.神经节细胞瘤
2.小脑发育不良性神经节细胞瘤
3.婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤
4.胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤
5.神经节胶质细胞瘤,包括间变(恶性)神经节胶质细胞瘤
6.中枢神经细胞瘤
7.终丝副神经节瘤
8.嗅母细胞瘤(成感觉神经细胞瘤,嗅神经上皮瘤)
(八)松果体细胞
1.松果体细胞瘤(松果体瘤)
2.松果体母细胞瘤
3.混合型/过渡型松果体瘤
(九)胚胎性肿瘤
1.髓上皮瘤
2.神经母细胞瘤
其他类型:
神经节神经母细胞瘤
3.视网膜母细胞瘤
4.室管膜母细胞瘤
5.原发性神经外胚层肿瘤(PNET)
⑴髓母细胞瘤。
变异类型有:
a.促结缔组织生成性髓母细胞瘤
b.髓肌母细胞瘤
c.黑色素沉着性髓母细胞瘤
⑵大脑(幕上)和脊髓PNET
【诊断】
一、临床表现
1.病史依病变所在部位及性质不同而表现各异。
一般其发病缓慢,但位于脑脊液通道附近的肿瘤,因继发脑积水可导致病程相对较短。
2.症状和体征
⑴颅内压增高症状的发展通常呈缓慢、进行性加重的过程,少数有中间缓解期。
典型表现为头痛、呕吐和眼底视乳头水肿。
⑵局灶症状与体征
①大脑半球肿瘤位于大脑半球,如位于功能区或其附近,可早期表现有神经系统定位体征。
A.精神症状主要表现有人格改变和记忆力减退。
如反应迟钝、生活懒散、近记忆力减退、判断能力差。
亦可有脾气暴躁、易激动或欣快等。
B.癫痫发作包括全身性及局限性发作。
发作多由一侧肢体开始的抽搐,有些表现为发作性感觉异常。
C.锥体束损伤肿瘤对侧半身或单一肢体力弱渐瘫痪。
病初为一侧腹壁反射减弱或消失。
继而病变对侧腱反射亢进、肌张力增加和病理反射阳性。
D.感觉异常主要表现为皮质觉障碍,如肿瘤对侧肢体的关节位置觉、两点辨别觉、图形觉、实体感觉等。
E.失语和视野改变如肿瘤位于优势半球额下回后部和颞枕叶深部,可出现相应表现。
②三脑室后部肿瘤位于三脑室后部的松果体区的肿瘤所引起的症状和体征主要为颅压增高所引起的症状及体征,肿瘤增大或向一侧发展时尚可有局部体征。
A.四叠体症状
a.双眼上视障碍;
b.瞳孔对光反应及调节障碍。
B.小脑体征肿瘤向下发展,压迫小脑上蚓部,引起步态、持物不稳,水平眼球震颤。
③后颅窝肿瘤肿瘤位于小脑半球、小脑蚓部、脑干和小脑桥脑角所引起的相应表现。
A.小脑半球症状患侧肢体共济失调,如指鼻试验和跟膝试验不准,轮替试验缓慢笨拙等。
B.小脑蚓部症状躯干性共济失调,如步行时两足分离过远,步态缦跚等。
C.脑干症状交叉性麻痹,病变侧脑神经周围性麻痹,病变对侧肢体中枢性麻痹,即交叉性麻痹。
D.小脑桥脑角症状病变同侧中后组颅神经症状,如耳鸣、耳聋、眩晕、面部麻木、面肌抽搐、面肌麻痹、声音嘶哑、进食呛咳和病变侧小脑性共济失调等。
二、辅助检查
1.神经影像学
⑴头颅X线平片可表现为颅内生理钙化移位,局限性骨质改变,肿瘤钙化;鞍区或内听道骨质改变等。
⑵头颅CT和MRI根据肿瘤组织形成的异常密度和信号区,以及肿瘤对脑室和脑池系统的压迫移位来判断。
根据CT及MRI对胶质瘤进行分类的方法不够精确,但可以作出初步评判,但该方法不适于儿童病人。
根据CT及MRI的胶质瘤的分级
Kernohan分级
影像学特征
I
CT:
低密度
MRI:
异常信号
无占位效应,无增强
II
CT:
低信号
MRI:
异常信号
占位效应,无增强
III
复杂
增强
IV
坏死
环形增强
多数低级别胶质瘤在CT及MRI片上不增强(尽管有40%的出现增强,并且增强者预后更差)。
CT扫描通常表现为低密度,MRIT1加权像为低信号,T2加权像为高信号且范围超过肿瘤的边界。
一些恶性胶质瘤不增强。
胶质母细胞瘤环形增强:
CT表现为低密度的胶质母细胞瘤的中央区代表坏死区;环形强化带为肿瘤细胞,不过肿瘤细胞也可延伸至远离“增强环”15mm处。
为了评价肿瘤的切除程度,有条件者可在术后2~3日内行头颅CT普通或增强扫描,通常术后30天以后。
术后早期CT普通扫描非常重要,可用于确定哪些由于术后残留血液而不是增强所致的密度增高。
CT增强扫描所见的密度增高区可能代表残余的肿瘤。
大约48h后,术后炎性血管改变导致的强化开始出现,且与肿瘤无法区别,这种改变到大约30日左右减弱,但可持续6~8周。
关于术后CT复查时间的建议不适于垂体瘤。
⑶脑血管造影表现为正常血管移位和曲度改变、病变的新生血管形成。
2.脑电图可有慢波、棘波等表现。
三、临床分型
通常将脑胶质瘤分为星形细胞瘤、少枝胶质瘤,胶质母细胞瘤等不同病理类型。
具体的分型可根据WHO1993年公布的标准。
恶性程度可以进一步被分为I~IV级。
确诊需依靠病理检查结果。
世界卫生组织(WHO)目前推荐的分类系统,I级代表毛细胞型星形细胞瘤,更为典型的星形细胞瘤被分为II~IV级,与Kernohan分级的大概对应关系也列于表中。
WHO及相应的Kernohan分类系统(I~IV级)
Kernohan分级
WHO指定(分级)
Ⅰ毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤
Ⅰ
Ⅱ
Ⅱ星形细胞瘤(低级别)
Ⅲ
Ⅳ
Ⅲ间变星形细胞瘤
Ⅳ多形性胶质母细胞瘤
恶性星形细胞瘤
WHO分类标准:
一种典型的3级别纤维型星形细胞瘤分类系统
命名
标准
多形性胶质母细胞瘤
细胞密集,核和细胞多形性,内皮增生,有丝分裂特征和常有坏死*
间变星形细胞瘤
与GBM相比:
较少的细胞、多形性、有丝分裂及无坏死
星形细胞瘤
除上述外的胶质瘤,少量细胞及多形性改变
*尽管坏死是GBM的标志,且常出现,但并不是WHO分级中GBM所必需
四鉴别诊断
脑炎,脑脓肿,脑胶质增生,炎性肉芽肿,脑内血肿及慢性硬脑膜下血肿脑血栓和脑栓塞,良性颅内压增高等。
【治疗】
根据胶质瘤的类型和恶性程度的不同,其对于各种治疗方法的敏感性和效果有较大差异。
因此,在治疗方法的选择上具有不同的原则和特点。
(一)低级别星形细胞瘤(WHOⅡ级)
1.治疗选择:
⑴手术切除肿瘤
⑵放射治疗
⑶化疗
⑷放射治疗和化疗联合使用
2.外科手术治疗
⑴在下列低级别星形细胞瘤中外科手术应作为首要治疗措施:
A.临床和影像学资料不能获得一个确切的诊断的病人建议行手术活检或部分切除以确立诊断。
B.毛细胞型星形细胞瘤
a.发生于儿童或青少年的小脑半球肿瘤
b.幕上毛细胞型星形细胞瘤
C.肿瘤巨大或囊性肿瘤有导致脑疝的可能
D.阻塞脑脊液循环通路
E.用于治疗难治性癫痫
F.为了推迟辅助性治疗及其对儿童的副作用(尤其是年龄小于5岁的患儿)
G.小型肿瘤的侵袭性不如大型肿瘤,可能更适合早期手术治疗
⑵对于大多数侵润生长的大脑半球胶质瘤外科手术无法治愈,这些肿瘤中的许多不能完全切除。
在可能的情况下完全切除可改善预后。
⑶对于水肿明显的大脑半球胶质瘤,建议术前三天开始口服激素,如:
甲泼尼龙片8mg,或强地松5mg,每日二次。
术中静脉给予甲泼尼龙80mg,或地塞米松10mg,术后继续静脉或口服激素治疗脑水肿。
⑷由于低级别胶质瘤的边界术中不易辨认,尤其是脑深部和功能区附近的病变,一些辅助性措施如:
立体定向及影像导航技术对于确定深部或重要功能区肿瘤的边界有帮助。
⑸全麻术后应注意电解质改变(1次/日)和24小时出入量监测,尤其是不能进食或进食差,可能存在下丘脑损伤等。
有异常者至少每日两次监测电解质变化。
⑹老年病人或短期内不能下床活动的病人应注意预防下肢血栓和肺栓塞。
相关治疗包括:
速避凝和弹力袜等。
⑺癫痫药物治疗原则:
A.对于幕上大脑半球肿瘤,术前一周开始癫痫的预防性治疗,术前一天查血药浓度。
B.常用的一线抗痫药物包括卡马西平(100mg,口服,每日三次),苯妥英钠(100mg,口服,每日三次)和德巴金(500mg,口服,每日二次,数天后血药浓度达到有效范围后可改为每日一次)。
C.手术结束前30分钟即开始抗癫痫治疗(德巴金,800mg,静注后以1mg/kg/h静脉持续泵入,至改为口服治疗)。
D.术前无癫痫者,术后视情况口服抗癫痫药3~6个月,如术后出现癫痫者服用6~12个月,如手术前后均有发作者则服用1~2年。
E.原则上以一种一线抗癫痫药物为主,联合用药时不同抗癫痫药物间可出现拮抗作用。
F.用药期间注意相关药物副作用,如:
皮疹,肝功能损害,血细胞下降等。
长期用药时每月至少定期复查一次相关指标。
G.停药时应逐渐减量。
3.放射治疗
回顾性研究显示放射治疗可以延长肿瘤未完全切除的病人的缓解期和生存期。
因此术后方式治疗时必要的,具体放射治疗计划最好由放射科医师制定。
4.化疗
通常情况下到肿瘤发展时才采用,PCV(procarbazine,CCNU和长春新碱)常可在一定程度上控制肿瘤的生长。
化疗药物
作用机制
A
亚硝基脲:
卡莫司汀(BCNU),CCNU(lomustine)ACNU(nimustine)
DNA交联,氨基团甲基化
B
烷基化(甲基化)药物:
甲(基)苄肼,替莫唑胺
DNA碱基化,干扰蛋白合成
C
卡铂,顺铂
通过链内交联产生螯合作用
D
氮芥:
环磷酰胺,isofamide,癌得星
DNA碱基化,正碳离子形成
E
长春花生物碱:
长春新碱,长春碱,紫杉醇
微管功能抑制剂
F
epidophyllotoxins(ETOP-oside,VP16,替尼泊甙,VM26)
拓扑异构酶II抑制剂
G
topotecan,irinotecan(CPT-11)
拓扑异构酶I抑制剂
H
tamoxifen(他莫昔芬)
蛋白激酶C抑制剂
I
羟基脲
J
博来霉素
K
紫杉醇(paxlitaxol)
L
氨甲蝶呤
M
胞嘧啶:
阿拉伯糖苷
N
皮质激素:
甲泼尼龙,地塞米松
O
氟尿嘧啶(FU)
5.其它治疗
包括免疫治疗,基因治疗,光动力治疗等。
(二)恶性星形细胞瘤(WHO分类的III级和IV级)
对于恶性星形细胞瘤病人,治疗方法的选择必须首先考虑到以下三个影响生存期的独立因素:
⑴年龄:
所有研究均发现年龄是最有意义的预后因素,年轻病人预后较好;⑵病理学特征;⑶入院时功能状态(如Karnofsky评分)。
1.外科手术治疗
⑴与其他治疗方法相比,手术切除肿瘤使肿瘤细胞减少加外照射治疗一直被作为一个标准方法。
⑵肿瘤切除程度和术后影像检查发现的残余肿瘤体积对肿瘤发展及平均生存期有显著影响。
手术并不能治愈这些肿瘤,因此手术应该以延长病人的高质量生存时间为目标;通常情况下神经功能良好、单个脑叶内的胶质瘤切除后可以达到这一效果。
⑶多形性胶质母细胞瘤部分切除术后出血和/或水肿导致脑疝的机会非常高。
同时,次全切除对于延长生存期无多大益处。
因此,只有在完全切除肿瘤可行的情况下或病人家属要求下才考虑手术治疗。
⑷外科手术治疗对老年病人收效不大,应慎重考虑。
⑸术前无癫痫者,术后视情况常规口服抗癫痫药3~6个月,如术后出现癫痫者服用6~12个月,如手术前后均有发作者则服用1~2年。
⑹复发肿瘤的再次手术治疗
A.不到10%的复发肿瘤远离原发部位。
B.复发肿瘤再次手术可在一定程度上延长生存期。
C.除Karnofsky评分外,对再次手术有显著意义的预后因素包括年龄和两次手术间隔的时间,间隔时间越短则预后越差。
D.再次手术的并发症发生率更高。
基于上述原因,建议下列病人不宜或慎重采用手术治疗:
⑴广泛的优势脑叶的胶质母细胞瘤
⑵双侧侵犯明显的病变(如巨大蝶形胶质瘤)
⑶老年或合并其它系统疾病,身体状况较差的病人
⑷Karnofsky评分低的病人(通常情况下,在使用皮质激素时神经功能状况是术后预期能够达到的最好功能,手术对神经功能的改善很少能超过这种程度)。
⑸复发性胶质母细胞瘤
2.放射治疗
恶性胶质瘤外放射治疗的常用剂量为50Gy~60Gy。
可分为局部外放射治疗和全脑外放射治疗。
与局部外放射治疗相比,全脑外放射治疗并不能明显延长病人的生存期,而且副作用较大。
3.化疗
⑴在所有使用的化疗药物中有效率不超过30%~40%,大多数只有10%~20%。
普遍认为肿瘤切除越多,化疗效果越好,化疗在放射治疗前进行更为有效。
⑵烷化剂在大约10%的病人中有显著疗效(所有烷化剂疗效相似:
BCNU、CCNU、甲苄肼)。
卡莫司丁(BCNU)(BiCNU®)和顺铂(AKAcisplatin,Platinol®)是目前用于恶性胶质瘤治疗的主要化疗药物。
4.立体定向活检
⑴立体定向活检可能会使25%的胶质母细胞瘤病人漏诊。
⑵在中央低密度区(坏死)和周边环形强化区采集标本时,活检检出率最高。
⑶怀疑恶性星形细胞瘤时下列情况应考虑活检:
A.肿瘤位于重要功能区或手术难以到达的区域
B.大型肿瘤合并轻微神经功能障碍
C.一般情况差,难以承受全身麻醉的病人
D.当无明确诊断时,为了明确诊断以便确定最佳的进一步治疗方案时。
如:
多形性胶质母细胞瘤和淋巴瘤在影像学检查方面表现可能相似,如果没有免疫染色,病理学上也可误诊。
活检应予认真考虑,防止对首选放射治疗和化疗的淋巴瘤进行手术治疗。
5.其它治疗
包括免疫治疗,基因治疗,光动力治疗等综合治疗。
附:
特殊类型的胶质瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤(PCA)最近才被提出,这些肿瘤多年来曾被称为囊性小脑星形细胞瘤、青少年纤维细胞型星形细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤。
在组织侵润性和恶性变方面,PCA与侵润原纤维型或弥漫性星形细胞瘤显著不同。
其主要特征包括:
1发病平均年龄小于典型星形细胞瘤;小脑毛细胞性星形细胞瘤好发年龄为10~20岁。
2预后较侵润性原纤维型或弥漫型星形细胞瘤好,存活期更长。
3影像学表现:
表现不一,病灶强化,常为囊性伴有瘤结节;发生于小脑时常为囊性,半数以上有瘤结节。
4病理学:
紧凑或疏松星形细胞伴有纤维和/或嗜酸性颗粒小体。
【诊断】
一发生部位
PCA可发生于脑和脊髓的任何部位,儿童及青年多见:
1.视神经胶质瘤和下丘脑胶质瘤
A.发生于视神经的PCA称为视神经胶质瘤,
B.当它们发生于视交叉时无论从临床还是影像学上通常与下丘脑或三脑室区的胶质瘤无法区分
C.下丘脑及三脑室区毛细胞型星形细胞瘤影像学上可表现为脑室内肿瘤,多数可侵及视交叉,与视神经胶质瘤无法鉴别。
可表现为“间脑综合征”,在儿童中这是一种少见的综合征,常由下丘脑前部的侵袭性胶质瘤引起,典型表现:
皮下脂肪缺失伴多动,过度敏感和欣快感。
也可表现为:
低血糖、发育障碍、头颅增大。
2.大脑半球发病年龄大于视神经或下丘脑胶质瘤(如青年),正是这些PCA与纤维型细胞瘤(原纤维)(恶性程度更高)容易混淆。
PCA通常由一囊腔和一瘤结节组成(纤维型星形细胞瘤通常无此改变),这一点可以与纤维型星形细胞瘤区别,并且一些PCA有钙化团
3.脑干胶质瘤通常为纤维、浸润型,只有少部分是PCA,且可能占据了那些预后良好、向脑干“背侧、外生型”肿瘤的大部分
4.小脑过去曾被称为囊性小脑星形细胞瘤
5.脊髓可发生于此,发病年龄较脊髓纤维型星形细胞瘤年轻
二病理学
1、特征性表现PCA由疏松网状组织和组织密集区组成。
疏松网状组织包含微囊区,其中有星状星形细胞和嗜酸性颗粒;组织密集区由原纤维组成的变长的细胞和Rosenthal纤维组成。
以上两个特征有助于诊断。
2、肿瘤很容易突破软脑膜充满蛛网膜下腔。
PCA也可侵入血管周围间隙,血管增生常见,核位于周边的多核巨细胞常见,尤其在小脑和大脑PCA中,可见有丝分裂特征,但不如毛细胞型星形细胞瘤明显,也可见坏死区。
3、尽管肿瘤在MRI片上有一个大致的边界,但是至少有半数以上的PCA侵入周围脑组织,尤其是白质。
4恶性变常发生于多年后。
多数发生恶性变的病人接受过放射治疗,但没有行放射治疗的病人也可发生恶性变。
5、典型的小脑儿童毛细胞型星形细胞瘤是一独特的类型:
肉眼下为囊状结构,显微镜下为海绵状改变。
肿瘤可以是实性,但多数为囊性(过去“囊性小脑星形细胞瘤”的名称由此而来),到确诊时体积多较大。
囊腔内是富含蛋白的液体(在CT片上比脑脊液平均高4个Hounsfield单位)。
50%的囊性肿瘤有一瘤结节和一反应性、非肿瘤性脑组织或室管膜边界(CT上不强化),剩下的50%没有瘤结节,只有一个细胞稀少的肿瘤壁(CT上增强)
三、神经影像学检查
CT及MRI表现:
1、PCAs常表现为边界清楚,注药后增强(与低级别纤维型星形细胞瘤不同)。
2、多数情况下有一囊,囊内有一结节,周围无水肿或水肿轻微。
3、可发生于中枢神经系统任何部位,但最常见于脑室周围。
四鉴别诊断
与弥漫性或侵袭性纤维型星形细胞瘤鉴别。
1、病理学特征性的表现存在,但如以上特征性病理学表现不明显,或在标本组织较少如立体定向活检,则单靠病理学检查不足以鉴别。
2、提示该诊断的其它因素包括:
病人的年龄,影像学资料等。
【治疗原则】
1、这些肿瘤的自然生长缓慢,首选治疗是在不导致功能缺失的情况下最大限度地切除肿瘤。
有些肿瘤侵及脑干、颅神经或血管,可使肿瘤切除受限。
2、由一个真性囊腔和瘤结节构成的肿瘤,切除瘤结节就足够了,非肿瘤性囊壁可以不切除。
有些肿瘤具有一个“假囊”,囊壁厚且强化(在CT及MRI片上),这种囊壁必须切除。
3、由于此类肿瘤术后5年和10年生存率很高,且在这期间内放射治疗的并发症发生率高,同时没有完全切除的肿瘤复发生长缓慢,因此建议这些病人术后不行放射治疗。
不过,对他们应定期复查CT或MRI进行随访,如果肿瘤复发,应再次手术。
只有当复发肿瘤无法切除(只要有可能应选择再次手术)或病理学提示肿瘤恶性变时才考虑放射治疗。
4、对于年幼病人化疗优于放射治疗。
【预后】
肿瘤复发较常见。
尽管过去认为它们一般在术后大约3年内复发,关于这一点目前仍存在争论,并且远期复发也较常见。
另外,一些肿瘤部分切除后不再继续生长,也代表着一种治愈形式。
手术后约有20%的病人出现脑积水,需要进行治疗。
视神经胶质瘤
约占成人胶质瘤的2%,儿童胶质瘤的7%,在神经纤维瘤病(NFT)病人中发生率高(约为25%)
【诊断】
一、生长方式
1.一侧视神经(无视交叉受累)
2.视交叉:
NFT病人比散发病人少见
3.双侧视神经多中心,无视交叉侵犯:
几乎仅见于神经纤维瘤病的病人
4.可以和下丘脑胶质瘤相续,或成为其一部分
二、病理学
大多由低级别(毛细胞型)星形细胞构成,恶性病人罕见。
三临床症状
无痛性突眼是单侧视神经胶质瘤的一个早期体征,视交叉病变导致各种各样、非特异性视野缺损(通常为单眼)而无眼球突出;大的视交叉肿瘤可致下丘脑及垂体功能紊乱,可阻塞室间孔导致脑积水;通过眼底镜可见视乳头胶质增生。
四影像学检查
1X线视神经节孔像:
从视神经管位片上有时可见视神经管扩大。
2CT/MRI:
CT扫描可以很好地显示眶内结构,MRI有助于显示视交叉和下丘脑受侵犯。
在CT或MRI片上,受累视神经常表现为对比增强的梭形增大,其长度通常>1cm。
【治疗原则】
1、导致突眼、失明且没有侵犯视交叉的单侧视神经肿瘤应采用开颅手术治疗,切除自球后至视交叉部分的视神经(经眶(Kronlein)入路不适合,因为肿瘤可能余留于视神经残端)。
2、除了活检,脑脊液分流,少数情况下以改善视力为目的切除向外生长的部分,或病人家属要求外,视交叉胶质瘤一般不建议手术治疗,尤其是与下丘脑胶质瘤无法鉴别时。
3、化疗(尤其适用于年幼病人)或放射治疗可用于治疗视交叉胶质瘤和术后邻近视交叉残端肿瘤等。
少枝胶质细胞瘤
少枝胶质细胞瘤(oligodendrogliomas)是脑胶质瘤常见的类型之一。
由于以往许多误诊为纤维型星形细胞瘤(尤其是这些肿瘤的侵袭性部分),所以其发病率统计相差较大。
男∶女=3∶2。
成人多见,平均年龄约40岁。
可发生脑脊液转移,但少见。
【诊断】
(一)临床表现
1癫痫最为常见的临床表现,半数以上的病人曾有癫痫病史;
2颅内压增高头痛,呕吐和视乳头水肿;
3精神症状如淡漠。
与肿瘤好发于脑叶,尤其是额、颞叶有关;
4局部神经功能障碍因肿瘤的压迫和肿瘤卒中可破坏肿瘤脑组织而出现,表现为偏瘫、失语等;
5其它如眩晕等。
(二)好发部位
少枝胶质细胞瘤的部位
部位
%
幕上
>90%
额叶
45%
半球(额叶以外)
40%
III或侧脑室内
15%
幕下+脊髓
<10%
(三)影像学检查
1、头颅X线平片少枝胶质细胞瘤的病人X线片上可见肿瘤钙化;、
2、脑CT和MRICT诊断少枝胶质细胞瘤有一定特异性。
表现为幕上脑叶内略高密度的混杂肿块,边界清楚,周围水肿和占位效应均很轻微,这与其它胶质瘤的瘤周水肿明显的特点不同。
50%~90%可见条索状钙化。
非钙化性高密度多为肿瘤内出血。
给予增强剂后瘤体可无强化反应或反应轻微,恶变后强化明显且不规则。
MRI的定性诊断作用不如脑CT。
【治疗】
(一)外科手术治疗
下列情况可考虑手术:
1.有明显占位效应的肿瘤,不论恶性度高低,均建议手术治疗解除占位效应,减轻症状,延长病人的存活期。
2.无明显占位效应的肿瘤:
A.低级别:
能切除的病变建议外科手术治疗。
在保留神经功能的情况下尽量全切除肿瘤。
B.高级别:
力争全切,还是部分切除或仅行活检,目前仍有争议。
原因主要在于全切除对高级别肿瘤是否有益仍未明确。
(二)化疗
化疗对大多数少枝胶质细胞瘤有效,尤其在用药
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