常见系统性血管炎诊疗指南7个.docx
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常见系统性血管炎诊疗指南7个
第1节大动脉炎
l概述
大动脉炎(TakayasuArteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%。
40岁以后较少发病,国外资料患病率2.6/百万人。
病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现
2.1全身症状
在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征
按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差>10mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
2.3临床分型
根据病变部位可分为4种类型:
头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸一腹主动脉型,广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征):
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,杂音不明显。
血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。
2.3.2胸—腹主动脉型:
由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。
肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。
高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸腹主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢,可引起上肢血压升高;主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
如胸主动脉严重狭窄,于胸壁可见浅表动脉搏动,血压上肢高于下肢。
大约80%患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音,在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
2.3.3广泛型:
具有上述2种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
2.3.4肺动脉型:
本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见。
肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。
临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
2.4实验室检查
无特异性实验室指标。
2.4.1红细胞沉降率(ESR):
是反映本病疾病活动的一项重要指标。
疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常。
2.4.2C反应蛋白:
其临床意义与ESR相同,为本病疾病活动的指标之一。
2.4.3抗结核菌素试验:
如发现活动性结核灶,应抗结核治疗。
对结核菌素强阳性反应的患者,在经过仔细检查后,仍不能除外结核感染者,可试验性抗结核治疗。
2.4.4其他:
少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。
可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见。
2.5影像学检查
2.5.1彩色多普勒超声检查:
可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),但对其远端分支探查较困难。
2.5.2造影检查:
①血管造影:
可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,但不能观察血管壁厚度的改变。
②数字减影血管造影(DSA):
是一种数字影像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作较简便.反差分辨率高,对低反差区域病变也可显示。
对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。
缺点是对脏器内小动脉,如肾内小动脉分支显示不清。
③CT和磁共振成像(MRI):
增强CT可显示部分受累血管的病变,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期,MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况,有助下判断疾病是否活动。
3诊断要点
3.1临床诊断:
40岁以下女性,具有下列表现1项以上者,应怀疑本病。
①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现为动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。
②脑动脉缺血症状,表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。
③近期出现的高血压或顽固性高血压。
伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。
④不明原因低热,闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。
⑤无脉及有眼底病变者。
3.2诊断标准:
采用1990年美国风湿病学会的分类标准:
①发病年龄≤40岁:
40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍:
活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适,尤以上肢明显。
③肱动脉搏动减弱:
一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差>10mmHg:
双侧上肢收缩压差>10mmHg。
⑤锁骨下动脉或丰动脉杂音:
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常:
主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性。
且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。
3.3鉴别诊断:
大动脉炎主要与以下疾病鉴别:
①先天性主动脉缩窄:
多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴儿在主动脉峡部,成人位于动脉导管相接处)。
②动脉粥样硬化:
常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,血管造影有助于鉴别。
③肾动脉纤维肌发育不良:
多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现,病理检查显示血管壁中层发育小良。
④血栓闭塞性脉管炎(Buerger病):
好发于有吸烟史的年轻男性,为周同慢性血管闭塞性炎症。
主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。
表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失。
游走性浅表静脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不困难。
⑤白塞病:
易出现主动脉瓣及其他人血管的病变,但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等,针刺反应阳性。
⑥结节性多动脉炎:
主要累及内脏中小动脉,与大动脉炎表现不同。
4治疗方案及原则
本病约20%为自限性,在发现时疾病已稳定,对这类患者如无并发症可随访观察。
对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。
应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定意义。
高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。
常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
4.1糖皮质激素:
激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。
一般口服泼尼松每日1mg/kg,维持3-4周后逐渐减量,每10~15d减总量的5%~10%,通常以ESR和c反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5-10mg时。
应长期维持一段时间。
活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
但要注意激素引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防治骨质疏松。
4.2免疫抑制剂:
免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。
常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗,每3-4周0.5~1.0g/m2,病情稳定后逐渐减量。
甲氨蝶呤每周5-25mg静脉注射、肌肉注射或口服。
硫唑嘌呤每日口服2mg/kg。
有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。
在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。
4.3生物制剂:
近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子(TNF)拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但缺乏大样本的临床验证资料。
TNF-α单克隆抗体及TNF受体-抗体融合蛋白均可试用,具体用法参见药物说明书。
4.4扩血管、抗凝,改善血循环:
使用扩血管、抗凝药物治疗,能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状,如地巴唑20mg,每日3次;阿司匹林75~100mg,每日1次;双嘧达莫(潘生丁)50mg,每日3次等。
对高血压患者应积极控制血压。
4.5经皮腔内血管成形术:
血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。
4.6外科手术治疗:
手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者,可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
②胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。
③单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
⑤冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
本病为慢性进行性血管病变,如病情稳定,预后好。
预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况,早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。
其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。
死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。
第2节巨细胞动脉炎
1概述
巨细胞动脉炎(GiantCellArteritis,GCA)是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉),亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等),故属大动脉炎范畴。
由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累,表现为颞部头痛,头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍,因而GCA又称为颞动脉炎(temporalarteritis)。
GCA的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显,有大量单个核细胞浸润,可见多核巨细胞,伴肉芽肿形成,故有人称其为肉芽肿性动脉炎(granulomatousarteritis)。
由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞,造成组织缺血。
血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。
GCA患者中约有40~60%同时患有PMR,并有20~40的患者以PMR为首发症状。
2临床表现
GCA往往伴有风湿性多肌痛。
该病几乎都发生于50岁以上老年人,发病年龄在50~90岁之间,小于50岁者亟少。
女性发病高于男性,有显著的地域分布。
我国较少见。
及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。
2.1全身症状:
GCA发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。
前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%)等。
发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右。
2.2器官受累症状:
依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征,病情可
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