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高分辨CT过敏性肺炎和嗜酸细胞性肺病
第13章
过敏性肺炎和嗜酸细胞性肺病
一、过敏性肺炎
过敏性肺炎(HP)是一种对吸入的有机抗原的免疫反应。
抗原来源多种多样,包括微生物、动物、植物和各种化学物质。
过敏性肺炎(HP)可有3种表现:
急性、亚急性和慢性。
急性HP罕见,因接触大量抗原导致急性咳嗽、呼吸困难和发热。
接触霉变干草引起的“农民肺”是最典型的急性HP,亚急性HP常见,症状与急性HP相似,但程度较轻,接触有机抗原所导致的症状迁延,持续数周至数月。
慢性HP也常见,为长期持续数年接触少量抗原所致。
根据抗原接触史,过敏性肺炎(HP)流行病学有明显的不同,如高达15%的鸽子饲养者可发生HP;但是,只有50%的HP患者有明确的接触史,这对诊断HP产生极大的挑战,因为绝大多数其他吸入性疾病,如肺尘埃沉着病,都有明确的接触史。
吸烟被认为能相对阻止HP的发展,但不能排除HP诊断。
过敏性肺炎(HP)的HRCT表现依临床表现不同而不同。
(一) 急性过敏性肺炎
由于绝大部分患者在急性期末进行影像检查,因此对急性HP影像表现的研究较少。
其HRCT表现可能与亚急性HP相似,但可能更为广泛(图13-1)且实变的发生率高。
图13-1急性过敏性肺炎
有霉变干草接触史的急性HP患者,HRCT显示双肺广泛的GGO,该表现无特异性,但较典型的亚急性HP严重
(二) 亚急性过敏性肺炎
亚急性HP的诊断通常基于各种并存的或相互影响的异常表现,包括GGO、小叶中心性GGO结节、马赛克灌注或空气潴留和“猪头奶酪征”(表13-1)。
表13-1亚急性过敏性肺炎(HP)的HRCT表现
散在的GGO
小叶中心性GGO结节
马赛克灌注或空气潴留
“猪头肉冻征”(GGO与马赛克灌注/空气潴留并存)
中下肺分布、肋膈角不受累
1.磨玻璃影 过敏性肺炎(HP)的GGO常呈双肺散在分布,也可呈孤立性,此时为非特异性(图13-2),孤立的GGO可见于多种急性疾病(感染、水肿、弥漫性肺泡损伤和出血)和慢性疾病(浸润性黏液性腺癌、间质性肺炎、机化性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、脂质性肺炎和肺泡蛋白沉积征)。
当伴随亚急性HP的其他征象(如空气潴留)时,则提高了GGO诊断HP的特异性。
图13-2亚急性过敏性肺炎(HP),GGO(2例患者)
A-B.散在的GGO,为非特异性,可见于多种疾病,这可能是亚急性HP的唯一表现,但更常见伴发其他征象,如马赛克灌注和小叶中心性结节
2.小叶中心性GGO结节 亚急性过敏性肺炎(HP)患者常见小叶中心性GGO结节,它代表细支气管周围炎症、细胞浸润和边界模糊的肉芽肿。
当伴发慢性症状时,HP是小叶中心性GGO结节的最常见病因。
结节常呈弥漫性或对称性(图13-3)。
在明确某种有机抗原接触史的情况下,若存在小叶中心性GGO结节,可考虑亚急性HP的诊断。
图13-3亚急性过敏性肺炎(HP),小叶中心性GGO结节(2例患者)
A-B.HP是弥漫性小叶中心性GGO结节的最常见病因,在有相关接触史的情况下,如长期霉变干草接触史,该HRCT表现应考虑诊断为HP;若缺乏接触史,确诊需进行肺活检r注意:
B图中的小叶中心性GGO结节与马赛克灌注的低密度区伴发
小叶中心性GGO结节的鉴别诊断包括呼吸性细支气管炎、滤泡样细支气管炎、不典型感染和包括肺出血在内的血管性疾病。
3.马赛克灌注、空气潴留和“猪头肉冻征” 马赛克灌注和空气潴留可与其他异常伴发(图13-3B,图13-4)或为孤立性异常(图13-5)。
马赛克灌注表现为1个或多个局限性肺密度减低区伴透亮区内的细小血管(详见第5章),反映了存在细支气管炎和它所致的细支气管闭塞。
过敏性肺炎(HP)治疗后和GGO或结节消散后,马赛克灌注可永久存在。
当马赛克灌注为孤立性异常时,鉴别诊断包括哮喘和缩窄性细支气管炎。
图13-4亚急性过敏性肺炎(HP),马赛克灌注和空气潴留
A.66岁鸟爱好者,HRCT示散在的小叶性低密度区(黄箭),为马赛克灌注;似乎也存在GGO;B.动态呼气相HRCT,在马赛克灌注区可见空气潴留;无论在HP患者的首次检查或治疗后检查中,马赛克灌注和(或)空气潴留均可伴发其他异常征象或为孤立性征象。
亚急性HP经治疗后,马赛克灌注和(或)空气潴留常是仅有的永久性异常
图13-5亚急性过敏性肺炎(HP),孤立性马赛克灌注和空气潴留
A.吸气相HRCT,除细微的马赛克灌注外,肺部几乎正常;B.呼气相HRCT,可见明显的空气潴留,该表现可见于治疗前或治疗后的亚急性HP
“猪头肉冻征”是指散在的马赛克灌注与GGO并发,它高度提示HP的诊断(图13-6)。
GGO与马赛克灌注二者必须同时存在。
GGO反映了HP典型的细胞浸润,而马赛克灌注反映了细支气管闭塞,由于其外观酷似同名的腊肠而称之为“猪头奶酪征”。
图13-6亚急性过敏性肺炎(HP),“猪头奶酪征”(2例患者)
A.小叶性马赛克灌注(深蓝箭)、地图样GGO(红箭)和正常肺组织(浅蓝箭)并存,形成“猪头奶酪征”,高度提示HP;B.另一例HP患者,地图样马赛克灌注和GGO清晰可见
“猪头肉冻征”的鉴别诊断包括脱屑性间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎、滤泡性细支气管炎/淋巴细胞性间质性肺炎和不典型感染。
注意:
经治疗后,即使其他征象已消失,马赛克灌注和空气潴留仍可持续存在。
4.实变 过敏性肺炎(HP)罕见实变,但对于存在继发性机化性肺炎的患者来说,实变可能为主要影像特征(图13-7)。
在HRCT上,HP的散在实变与隐源性机化性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、浸润性黏液性腺癌和其他原因引起的慢性实变难以鉴别。
图13-7亚急性过敏性肺炎(HP)伴机化性肺炎(OP)
HP患者,HRCT示散在的支气管血管周围实变,为机化性肺炎(OP)的典型表现;虽然HP在病理上常见OP表现,但在HRCT上少见OP为主要异常
5.病变的分布特征 过敏性肺炎(HP)的异常表现典型以中肺分布为主,且不累及下肋膈角(图13-8)。
但是,上叶分布也不少见。
根据其分布特征有助于鉴别HP与间质性肺炎[普通型间质性肺炎(UIP)]、非特异性间质性肺炎(NSIP)和脱屑性间质性肺炎(DIP),后者典型以肺基底分布为主,且累及肋膈角。
另外,在横断面上,HP常呈弥漫性或肺中央分布,而间质性肺炎典型分布于肺外周和胸膜下。
图13-8慢性过敏性肺炎的分布
A-B.慢性过敏性肺炎伴纤维化,HRCT示横断面上遍布网状影和牵拉性支气管扩张(黄箭),包括肺中央和胸膜下区;C.冠状位重组图像,HP典型以中肺分布为主
(三)慢性过敏性肺炎(HP)
慢性过敏性肺炎(HP)的主要表现是纤维化。
纤维化的模式和伴发的异常表现有助于鉴别HP与其他纤维性肺病(表13-2)。
HP的纤维化最常见牵拉性支气管扩张和不规则网状影(图13-8)。
也可见蜂窝征(图13-9)。
纤维化的分布与亚急性HP的病变分布相同,常累及肺中央区和中或上肺(图13-8和13-9)。
以上特点有助于鉴别慢性过敏性肺炎与UIP或NSIP的纤维化。
表13-2慢性过敏性肺炎的HRCT表现
不规则网状影
牵拉性支气管扩张
蜂窝征
亚急性过敏性肺炎(HP)伴发表现(小叶中心性结节、马赛克灌注、空气潴留)
中-下肺分布,不累及肋膈角
在横断面上呈弥漫性或肺中央分布
图13-9慢性过敏性肺炎,蜂窝
A.肺基底后部可见蜂窝;B.肺上叶层面,更广泛的纤维化,累及整个横断面;未受累的小叶性肺区可能代表马赛克灌注;与特发性肺纤维化相反,该患者的纤维化分布以肺中央和上叶为主
肺纤维化与马赛克灌注或空气潴留并存,与“猪头肉冻征”相似,高度提示慢性过敏性肺炎(图13-9,图13-10)。
若存在明显的马赛克灌注或空气潴留(累及3个或以上肺叶),则符合UIP的诊断。
图13-10慢性过敏性肺炎,纤维化和马赛克灌注
HRCT显示网状影和牵拉性支气管扩张累及肺上叶,多发小叶性和多小叶性透亮影为马赛克灌注
慢性和亚急性HP的表现可相互重叠。
纤维化也可与GGO和(或)小叶中心性结节伴发(图13-11)。
图13-11亚急性和慢性过敏性肺炎的表现相互重叠
A.上叶层面HRCT,亚急性过敏性肺炎的典型表现:
散在的GGO、马赛克灌注和“猪头奶酪征”;B.肺基底层面HRCT,可见GGO伴有广泛的网状影(提示纤维化亚急性与慢性过敏性肺炎的异常表现同时并存在HRCT上并不少见
二、嗜酸细胞性肺病
嗜酸细胞性肺病(表13-3)是一组不同种类的疾病,以肺部异常和嗜酸细胞在肺和(或)血液中增高为特征。
注意:
许多非嗜酸细胞性肺病也可出现嗜酸细胞轻度升高,如哮喘患者的血浆中嗜酸细胞可轻度升高,在肺活检组织中可出现嗜酸细胞,但它不是原发性嗜酸细胞异常浸润所致的疾病。
急性嗜酸细胞性肺炎(AEP)除外,大多数嗜酸细胞性肺病存在外周血嗜酸细胞增多。
表13-3嗜酸细胞性肺病的特点
疾病
特点
HRCT表现
特发
性嗜
酸细
胞性
肺病
单纯性肺嗜酸细胞增多症
急性、1个月内自发性消退、症状轻微
游走性、肺上叶外周实变
急性嗜酸细胞性肺炎
急性、单次发病、无外周血嗜酸细胞增多、可进展为ARDS
弥漫性GGO和实变
CEP
慢性,最常见的特发性嗜酸细胞性肺病,50%伴哮喘。
肺外周和支气管血管周围的实变
嗜酸细胞过多综合征
多器官受累,神经系统和心脏最常受累,30—40岁男性
弥漫性/实变和小叶间隔增厚
Churg-Strauss综合征
累及肺、中枢神经系统和皮肤
肺外周分布的非肺段性实变或GGO,与CEP相似
病因
明确
的嗜
酸细
胞性
肺病
过敏性支气管肺曲霉菌病
呼吸道对曲霉菌的高敏反应,哮喘或囊性纤维化病史
上、中肺支气管扩张(常为囊性),其他呼吸道疾病的征象
药物
最常见药物:
平阳霉素、胺碘酮、呋喃妥因、苯妥因和甲氨蝶呤
与特发性嗜酸细胞性肺病相似
支气管中心性肉芽肿病
特发性或由于哮喘、免疫抑制或结缔组织病
肿块、小叶性实变、呼吸道嵌塞
寄生虫感染
发达国家罕见,发病地区旅游史
多种病变:
结节、实变、CEP
ARDS.急性呼吸窘迫综合征;GGO.磨玻璃病变;CEP.慢性嗜酸细胞性肺炎
根据有无已知的病因,嗜酸细胞性肺病分为已知病因和病因不明(特发性)。
已知病因的嗜酸细胞性肺病包括寄生虫感染、过敏性支气管肺曲霉菌病(ABPA)和支气管中心性肉芽肿病。
病因不明的嗜酸细胞性肺病包括单纯性肺嗜酸细胞增多症、急性嗜酸细胞性肺炎(AEP)、慢性嗜酸细胞性肺炎、嗜酸细胞过多综合征和Churg-Strauss综合征。
根据有无急性或慢性症状,进一步分为亚型。
急性症状见于单纯型肺嗜酸细胞增多症和AEP。
慢性症状见于CEP和嗜酸细胞过多综合征。
(一)特发性嗜酸细胞性肺病
1.单纯性肺嗜酸细胞增多症(Loeffler综合征)Loeffler综合征是一种病因不明的、以急性发病而后自发性消退(通常在1个月内)为特征的罕见疾病。
患者无临床症状或仅有轻微的临床症状而胸部X线片或CT检查显示异常。
最典型的HRCT表现是游走性、非肺段性实变(图13-12),常分布于肺外周,累及中肺或上肺。
当新的实变出现时,原实变病灶消散,一般在1个月内完全消退。
GGO、结节和支气管壁增厚可与实变伴发,但对本病无特殊诊断价值。
图13-12单纯性肺嗜酸细胞增多症(Loeffler综合征)
患者咳嗽2周,HRCT显示双肺上叶外周非肺段性分布的实变,在随后的胸部X线片显示病灶游走,是单纯性肺嗜酸细胞增多症的典型表现;但是,诊断必须结合血浆和肺内嗜酸细胞增多
2.急性嗜酸细胞性肺炎(AEP)急性嗜酸细胞性肺炎(AEP)以急性发病为特征,通常在1周内出现症状。
AEP单次发病,治疗后不复发,但可进展为急性呼吸窘迫综合征,可致患者死亡。
与其他嗜酸细胞性肺病不同,AEP无外周血嗜酸细胞增多,而支气管肺泡灌洗液可见典型的嗜酸细胞增多。
绝大多数病例为特发性,但据报道,吸烟和某些药物与之相关。
典型的HRCT表现包括弥漫性或广泛的GGO(图13-13)或实变,与病理上的嗜酸细胞性浸润和弥漫性肺泡损害相符。
伴随的表现包括光滑的小叶间隔增厚和结节,这些表现常与其他原因引起的急性弥漫性肺病难以鉴别,包括肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、不典型感染和出血。
图13-13急性嗜酸细胞性肺炎
HRCT显示弥漫性GGO,该表现无特异性,但最常见于肺水肿、感染、弥漫性肺泡损害和出血;该患者无上述疾病的临床证据,肺活检病理证实为急性嗜酸细胞性肺炎;另外,可见纵隔积气、气胸和右肺吸引管
3.慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)是最常见的特发性嗜酸细胞性肺病。
患者表现为慢性症状,常持续几个月。
常伴发哮喘,见于约50%的患者。
应用类固醇类药物治疗后,本病常迅速消退。
实变是最常见的HRCT征象(图13-14)。
典型分布于肺外周和肺上叶(图13-15A-C),但支气管血管周围的实变也常见。
实变呈局限性散在分布,常为双侧,与正常肺组织相间。
也可见“环珊瑚礁征”或“反晕征”(图13-16)。
较不典型的表现包括小结节、GGO和网状影。
治疗后,实变可衍变成线样肺膨胀不全或瘢痕,可平行于胸膜表面。
图13-14慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
患者呼吸困难和咳嗽4个月,HRCT显示肺上叶外周散在的、非肺段性实变,该征象本身无特异性,但在伴有肺内或血浆嗜酸细胞升高时,高度提示CEP
图13-15慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
上肺层面(A)、中肺层面(B)和下肺层面(C)HRCT显示肺外周和上叶分布为主的实变和GGO,是慢性嗜酸细胞性肺炎的典型表现
图13-16慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP),“环珊瑚礁征”
HRCT显示双肺散在的、以肺外周分布为主的实变;环形实变围绕中央透亮区(黄箭),即“环珊瑚礁征”,符合机化性肺炎(OP);本病的OP继发于嗜酸细胞性肺病;OP和CEP密切相关
这些表现与机化性肺炎十分相似。
事实上,这两种疾病可能无法区分。
在病理上,机化性肺炎常伴有CEP,且存在明显重叠。
CEP的病变典型以上叶分布为主(图13-17),而机化性肺炎常表现为下叶分布为主,但有时仍无法鉴别。
与CEP类似的慢性实变还包括结节病、黏液性腺癌、淋巴瘤和脂质性肺炎。
图13-17慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP),上叶分布
慢性呼吸困难患者,冠状位CT可见广泛的、以肺外周为主要分布的实变,为CEP典型的表现和分布;机化性肺炎可与CEP十分相似,但通常以肺下叶分布为主
4.嗜酸细胞过多综合征 嗜酸细胞过多综合征是一种病程迁延(通常超过6个月)的系统性疾病,以嗜酸细胞浸润多器官组织为特征。
最常累及中枢神经系统和心脏。
近40%患者发生肺部病变。
男性好发,发病年龄20—40岁。
HRCT显示的异常表现通常反映了心脏受累引起的肺水肿,而不是肺部疾病。
其异常表现包括弥漫性或对称性GGO(图13-18)和(或)实变。
光滑的小叶间隔增厚也常见。
当存在嗜酸细胞浸润时,结节最具特征性,通常直径不超过1cm,其外周常伴有GGO晕圈。
图13-18嗜酸细胞过多综合征
呼吸困难8个月的患者,HRCT显示弥漫性、非特异性的GGO;该表现可见于多种疾病,但发生在嗜酸细胞过多综合征时,它反映了嗜酸细胞肺部浸润或心脏病变所致的肺水肿
5. Churg-Strauss综合征 Churg-Strauss综合征是一种同时具有嗜酸细胞性疾病和血管炎特征的疾病。
主要发生于有哮喘或过敏史的患者,发病年龄高于常见的首发哮喘患者。
本病是一种主要累及肺部、中枢神经系统和皮肤的系统性疾病。
其他典型特征包括嗜酸细胞增多(大于白细胞计数的10%)、神经病变、一过性或游走性肺部阴影、鼻窦病变和组织嗜酸细胞升高。
典型的HRCT表现包括以肺外周分布为主的、非肺段性实变或GGO,与CEP相似,这些异常可呈小叶性分布(图13-19);与其他嗜酸细胞性肺病(如CEP)相比,该征象具有鉴别诊断意义。
其他表现包括小叶中心性结节、小叶间隔增厚和支气管壁增厚。
图13-19Churg-Strauss综合征
有哮喘史患者,HRCT显示小叶中心性、小叶性和结节样实变及GGO;对疑似嗜酸细胞性肺病的患者来说,小叶性分布的异常可提示 Churg-Strauss综合征
(二)病因明确的嗜酸细胞性肺病
1.过敏性支气管肺曲霉菌病(ABPA) 过敏性支气管肺曲菌病(ABPA)是一种主要发生于哮喘和囊性纤维化患者的疾病(详见第6章)。
通常,诊断主要基于临床病史、外周血嗜酸细胞增多、血浆IgE水平升髙、皮肤曲霉菌试验阳性及对传统的哮喘治疗不敏感。
本病的特征是对寄生于呼吸道的曲霉菌的变态反应。
曲霉菌并未侵入肺,而是在呼吸道内诱发炎症。
过敏性支气管肺曲菌病(ABPA)最具特征的HRCT表现是中肺或上肺中央的支气管扩张,常为单侧或非对称性,与对称性病变(如囊性纤维化)不同。
支气管扩张可为柱型、曲张型和囊性(图13-20),常伴有支气管壁增厚和黏液栓。
由于曲霉菌沉积钙和金属粒子,黏液栓可呈高密度。
图13-20过敏性支气管肺曲霉菌病
A.左肺上叶局限性支气管扩张伴黏液栓(黄箭);B.黏液栓(黄箭)呈高密度,高度提示为过敏性支气管肺曲菌病
支气管扩张伴高密度黏液栓,高度提示本病的诊断。
也可有小呼吸道炎症表现(小叶中心性结节、树芽征和细支气管扩张),但通常以大呼吸道病变为主。
2.支气管中心性肉芽肿病 本病罕见,其病理组织学特征是以细支气管和小支气管为中心的坏死性炎性肉芽肿。
常见于哮喘和与曲霉菌相关的患者,因此与ABPA有相似表现。
也可见于非哮喘患者,对于这些患者而言,或为特发性,或伴发于免疫抑制疾病或结缔组织病等。
HRCT表现文献报道较少,描述性的表现包括肿块、小叶性实变和呼吸道嵌塞。
3. 寄生虫感染 寄生虫感染在美国并不常见,多见于热带和亚热带地区,如非洲、南美和南亚。
肺部异常可能归因于寄生虫的直接侵犯或对人体内其他部位感染的继发性变态反应。
外周血嗜酸细胞增多是本病的典型表现。
寄生虫感染的HRCT表现多种多样,取决于侵入的寄生虫,但影像表现常为非特异性,发病地的旅游史对诊断非常重要。
结节常见且常大于1cm,边界不规则或邻近有GGO。
影像表现可呈游走性,且在蛔虫病、华支睾吸虫病、肺吸虫和血吸虫病最具特征。
广泛的粪线虫感染可致弥漫性的GGO或实变,是生物有机体在肺内弥漫性播散的表现。
对有机体或在治疗过程中释放出的抗原的变态反应可导致嗜酸细胞性肺炎或其他上述变态反应。
4. 药物 累及肺部的药物反应将在第15章详细阐述。
药物反应可伴发一种或几种不同的病变模式。
嗜酸细胞性肺病是药物反应的罕见表现,可与任何特发性嗜酸细胞性肺病极为相似。
因此,在诊断特发性嗜酸细胞性肺病之前,询问用药史至关重要。
最常导致嗜酸细胞性肺病的药物包括平阳霉素、胺碘酮、呋喃妥因、苯妥因和甲氨蝶呤。
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