急性白血病稿件.docx
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急性白血病稿件
急性白血病
急性白血病(acuteleukemia,AL)是一种常见的造血组织恶性肿瘤性疾病。
疾病起源于骨髓造血干细胞基因突变,并呈克隆性增生。
因白血病细胞具有增殖能力,而分化成熟受阻,使得白血病细胞在骨髓内聚积、抑制正常造血细胞增殖,并可浸润体内各器官、组织而导致贫血、出血、感染和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等症状和体征。
急性白血病起病急,自然病程少于6个月,骨髓中原始细胞在30%以上。
根据细胞形态学可分为急性淋巴细胞白血病(acute1ymphocyticleukemia,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(acutenon-1ymphocyticleukemia,ANLL)。
主要病因
1.病毒因素:
已有证据证明,从鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物自发性白血病组织中可分离逆转录的白血病病毒,因在电子显微镜下观察呈C型,又称C型逆转录病毒。
以前也曾在患者白血病细胞中发现过病毒样颗粒。
近年来有较多的资料证实,C型RNA肿瘤病毒可能是人类白血病发生的关键因素之一。
1978年、1980年日本、美国也从人T细胞白血病中成功的分离出逆转录病毒,统一命名为HTLV。
但发病机理目前尚不清楚。
2.遗传因素:
有统计资料表明,某些遗传性疾病和免疫缺陷症易发生白血病。
如先天愚型(Down氏综合征)、Fanconi综合征、Bloom综合征、遗传性毛细血管扩张症、共济失调以及骨发育不全等遗传缺陷性疾病可诱发白血病。
在同卵孪生子女中,一人患白血病,另一人患病机会比正常人高达25%,而且所患的是同一白血病类型。
另外,亲兄弟之间患同一类型白血病机会也比正常高出4倍。
但在确定遗传因素的同时,还需要考虑后天与环境因素。
3.放射因素:
电离辐射可诱发白血病。
第二次世界大战期间,日本长岛、广岛分别爆炸了原子弹,此后5年,这两个地区发病率明显增高,分别为其他地区的17倍与30倍。
从大剂量接触放射线到发病时间可有一较长的潜伏期,最低5年,最长可达25年。
究竟接受多大剂量放射线后才能引起细胞克隆的畸变,尚难以确定,这与接触者所处环境以及对放射线敏感度有一定关系。
4.化学因素:
苯及其衍生物与白血病发生关系密切,可高达13/105,比一般人高出2~3倍,且50%是急性白血病。
从接触苯及其衍生物到发病的潜伏期为6个月~72个月不等。
有报道化学药物中的氯霉素、保泰松、安眠药、镇静药、细胞毒药物、某些溶剂、杀虫剂等均可疑为诱发白血病的危险因素。
5.某些血液病:
某些血液病的晚期可发生或转化为急性白血病,如骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病。
发病机理
目前认为,病毒是导致急性白血病前期的分子生物学基础。
当逆转录病毒进入细胞浆后,病毒去掉被膜释放RNA,在逆转录酶作用下,以病毒RNA为模板,转录为互补的DNA,再经过DNA依赖性DNA多聚酶作用,形成前病毒DNA。
前病毒DNA能整合于宿主细胞的DNA内进行复制,但并不影响宿主细胞生长、发育。
同时,前病毒整合于某种原癌基因附近,引起该基因的转录加强,转录因子活化可引起特异基因异常表达,在增殖过程中基因点突变的发生,也是发病的关键步骤。
抑癌基因失活,染色体部分缺失或完全丢失,肿瘤和骨髓基质细胞可能通过自分泌及与具有细胞因子受体的肿瘤细胞相互作用,使细胞增殖加强而引发白血病。
急性白血病主要特征是白细胞异常增生,病变部位累及骨髓、肝、脾、淋巴结,亦可累及其他组织器官。
因增生的白血病细胞具有恶性肿瘤的生物学特征,故亦称为“血癌”。
故建议用“急性血癌”病名。
在疾病发生与发展过程中,可与“出血病”、“虚劳”、“癥积”、“痰核”、“瘰疬”等病名互参。
主要依据与特征:
①癌为病名见于《卫济宝书》,其有肿块高低不平、边缘不齐、坚硬不移,形如岩石。
同时又具有发无定处的临床特征,血癌虽然生于骨髓,但多有癥瘕或积聚临床表现。
②“癌”与“毒”密切相连。
癌毒在发病与病机变化过程始终占主导地位。
起病时具有高热、烦渴、神昏、谵语等热毒亢盛之症;继之出现毒热伤血的出血;最终由热、痰、瘀、湿等毒邪杂而合之,累及脏腑,出现瘀毒蓄积骨髓。
③骨髓见有大量幼稚细胞。
④疾病来势凶猛,病情险恶,进展快、死亡率高。
⑤用“急性血癌”病名通俗确切,既可代表发病急缓程度,又可代表疾病性质。
【诊断】
一、临床表现
(一)症状
1.发热:
约半数患者以发热为首发症状,程度不等,热型多样,可见驰张热、稽留热或间歇热等。
发热原因多由中性粒细胞减少或质量降低,或免疫功能低下引起继发性感染和白血病细胞浸润所致;也可由治疗相关因素引起。
2.出血:
程度不一,部位可遍及全身,可见瘀斑、血疮、视网膜出血、血尿、黑便等。
出血发生率在67%~75%之间,死于出血者约占38%~44%,死于弥漫型血管内部凝血者占20%~25%。
血小板减少与质量降低是引起出血的主要原因,也与白血病细胞浸润、感染、化疗以及凝血机制障碍有关。
3.贫血:
疾病早期便可见面色苍白、心慌气短等贫血的一般虚弱症状。
贫血与白血病细胞恶性增殖干扰正常造血细胞生成有关。
同时,红细胞生成素反应性降低、无效造血、溶血以及化疗药物干扰核酸代谢也与贫血关系密切。
(二)体征
肝、脾、淋巴结肿大以及骨、关节疼痛是最常见的临床体征,主要由白血病细胞侵润所致。
肝、睥肿大约占50%,淋巴结肿大可高达90%。
疼痛多发生在四肢骨及关节,呈游走性,无红、肿现象。
(三)并发症
1.神经系统病变:
在疾病发生与发展进程中,可由白血病细胞侵犯脑组织引起中枢神经系统白血病,临床见头痛、头晕、瘫痪、失明、昏迷等;浸润外周神经,可见肢体麻木、浅感觉消失等。
2.心肺病变:
心包膜、心肌及心内膜皆可见到白血病细胞浸润,表现为心包积液、心率失常及心衰等;支气管及肺亦可受到白血病细胞侵犯,可见到咳嗽、胸闷、憋气、咯血等。
3.其他病变:
白血病细胞浸润皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;浸润口腔可出现牙龈肿胀、出血、口腔溃疡和咽痛等;眼眶为绿色瘤多发部位,可见突眼症,重者可出现眼肌瘫痪、失明等;也可由于细胞恶性增殖,核酸代谢增加,可出现痛风样病变,严重时可出现肾功能不全。
二、实验室检查
(一)外周血象
大多数可见血红蛋白降低,多为正细胞正色素性。
贫血多为中度~重度;半数以上病例白细胞升高,约1/4白细胞减少。
90%以上外周血片可见原始细胞;约1/3来诊时血小板减少,血小板大小不等,常有畸形血小板,巨型血小板。
巨核细胞白血病外周血可以见到幼稚巨核细胞。
(二)骨髓象
骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃。
部分患者可增生低下,但相应系列的原始细胞或幼稚细胞明显增加。
骨髓原始细胞数>30%,常有形态异常或核浆发育不平衡。
除相应系列原始或幼稚细胞增殖外,其它系列细胞增生往往受抑。
(三)染色体
部分患者可检出异常染色体。
如t(4;11);t(9;22);t(8;14)。
约20~30%成人ALL可查出ph1阳性染色体,无论其bcr/abl编码蛋白是210kd或190kd,预后均较差。
(四)分子生物学与免疫指标
检出bcr/abl基因重排有助于预后判断和微小残留病变的追踪治疗。
单克隆抗体为辅助诊断和鉴别诊断提供了客观、可重复性的判断标准,对了解细胞来源、提高诊断准确率、指导治疗及判断预后有重要意义。
尤其对ALL分型更具特色。
选用CD13或CD33,其次选CD14或CD15和淋巴细胞系单抗可以鉴别ANLL与ALL;选用CD13与CD14区分粒细胞系或单核细胞系;用血型糖蛋白A或膜收缩蛋白单抗以确定是否为红细胞系;用血小板糖蛋白的Ⅱb/Ⅲa单抗确认巨核细胞系。
可用膜表面免疫球蛋白和/或胞浆免疫球蛋白、CD19、CD20以确定B型淋巴细胞白血病;用CD5、CD3确定T型淋巴细胞白血病。
(五)细胞化学
细胞化学染色是鉴别急性白血病类型的常规方法。
常用的组织化学染色方法有:
过氧化物酶染色(POX)、特异性脂酶染色(ASD)、非特异性脂酶染色(NSE)、中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)、糖原染色(APS)、溶菌酶染色等。
(六)其它检查
1.电镜:
电子显微镜观察细胞内各种化学物质在超微结构水平上的分布情况,有助于急性白血病的分型,如血小板过氧化物酶(PPO)染色在透射电镜下,不仅可将原始巨核细胞与其他原始细胞区分开来,也是诊断急性巨核细胞白血病重要指标;用扫描电镜对诊断毛细胞白血病具有重要意义。
2.B超与X线:
对肝脾触诊不满意的患者,B超检查对确定肝、脾肿大具有重要意义。
同时,B超也是确定腹腔淋巴结肿大的检查措施之一。
X线检查对发现纵隔淋巴结肿大有一定意义。
CT或MRI可弥补B超或X线检查的某些不足。
三、诊断标准
(一)确诊条件
临床有发热、出血、贫血等症状;体检有淋巴结、肝、脾肿大及胸骨压痛;外周血片有原始细胞,骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示某一系列原始细胞≥30%即可诊断。
(二)临床分型
1.ALL临床分型:
根据细胞形态特征,可再分以下三种类型:
①第一型(L1):
原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主(直径<12μm);核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁少而小,核仁不清;胞浆少,轻或中度嗜碱。
过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。
②第二型(L2):
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主(直径大于正常小淋巴细胞的2倍以上,>12μm);核仁不规则,凹陷或折叠可见;染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量常较多,轻或中度嗜碱,有些细胞深染。
③第三型(L3):
似Burkitt型,原始和幼稚淋巴细胞大小较一致,大细胞为主;核仁较规则,染色质呈均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状;胞浆量较多,深蓝色,空泡明显,呈蜂窝状。
2.ANLL临床分型:
根据细胞形态分为下列7种类型:
①急性粒细胞白血病未分化型(M1):
骨髓原粒细胞≥90%;早幼粒细胞很少,中性粒细胞以下阶段不见或罕见。
②急性粒细胞白血病部分分化型(M2):
又分两个亚型:
M2a:
骨髓中原粒细胞30%~90%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;M2b:
骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
③急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):
骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。
又分两个亚型:
M3a:
嗜苯胺篮颗粒粗大,密集或融合;M3b:
嗜苯胺篮颗粒密集而细小。
④急性粒一单核细胞型白血病(M4):
又分四个亚型:
M4a:
原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞≥20%;M4b:
原、幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%;M4c:
原始细胞既具有粒细胞系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;M4EO:
除上述特点外,还具有粗大而园的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%。
⑤急性单核细胞白血病(M5):
又分两个亚型:
M5a:
骨髓中原单核细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥80%;M5b:
骨髓中原始和幼单细胞>30%,原单核细胞Ⅰ型+Ⅱ型<80%。
⑥急性红白血病(M6):
骨髓中红细胞系>50%,且带有形态学异常,骨髓非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)Ⅰ型+Ⅱ型>30%;若血片中原粒细胞或原单细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。
⑦急性巨核细胞白血病(M7):
外周血中有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞≥30%;原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实;骨髓细胞少,常干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
【鉴别诊断】
1.淋巴瘤:
本病原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的恶性肿瘤。
依据临床和病理特点不同分为两大类,即霍奇金病(HD)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
在组织病理学上,HD的恶性细胞为R-S细胞(Reed-Sternberg)及其变异细胞;NHL的恶性细胞则为恶变细胞增殖形成的大量淋巴瘤细胞。
临床表现以局部淋巴结肿大为主,部分患者可见骨髓受累,外周血或骨髓中甚至出现原始细胞,与急性淋巴细胞白血病相似。
但病程相对缓慢,早期无明显的血红蛋白降低和白细胞、血小板下降。
2.风湿性关节炎:
由链球菌感染后引起的变态反应性疾病。
虽然具有发热、白细胞增高和轻度贫血现象,但主要以关节红、肿、热、痛为临床特征。
很少出现外周血小板数值降低,部分病例还可见外周血小板数值增多。
骨髓穿刺涂片检查无原始淋巴细胞增多征象。
经抗风湿治疗后临床症状与体征可明显好转。
3.再生障碍性贫血:
由化学、物理和生物因素等多种病因或某些不明原因引起的骨髓多能造血干细胞及微环境损伤,以及免疫机制改变,导致以全血细胞减少为特征的综合征。
临床表现为贫血、出血和感染。
较容易与低增生型白血病相混淆。
但本病无肝、脾、淋巴结肿大以及胸骨压痛等临床体征;骨髓穿刺涂片或骨髓活组织检查显示红、粒与巨核三系列细胞增殖明显低下,原始细胞百分比正常;外周血中NAP积分增高。
4.传染性单核细胞增多症:
由EB病毒(EBV)引起的青少年散发性传染病,病变主要累及淋巴网状系统。
起病缓急不一,多数患者有前驱症状,如乏力、头晕头痛、纳差、恶心等。
临床以高热常伴相对缓脉、咽部红肿疼痛、全身浅表淋巴结肿大、肝与脾脏肿大为特点。
常并发神经炎、肾炎、心肌炎、肺炎等,还可出现出血、贫血及黄疸等表现。
但嗜异性凝集试验水平增高,抗EB病毒抗体阳性,骨髓穿刺涂片或活组织检查三系列均正常,并无原始细胞增多现象。
5.类白血病反应:
又称白血病样反应,是指病人事实上没有白血病,但血象中白细胞计数明显增多,常大于50×109/L,或血中有一定百分数的原始、幼稚白细胞。
但类白是继发于各种疾病的综合征,临床以各种原发疾病症状为主,常继发于各种感染和恶性肿瘤。
骨髓穿刺涂片或活检显示无原始细胞增多现象;外周血粒细胞可见中毒颗粒,并见有NAP升高,。
6.骨髓增生异常综合征:
是一组原因未明的获得性造血干细胞功能异常,导致以难治性贫血及其他血细胞减少,并伴有病态和无效造血为特征的疾病。
其临床表现亦以贫血、感染与出血为特征,且与急性白血病的发生密切相关。
所以,鉴别尚有一些困难。
但起病较为缓慢,常有两系或三系血细胞减少,骨髓有病态造血细胞,原始细胞不超过30%。
【中医治疗】
一、辨证论治
1.邪毒热盛证
证候:
疾病始发,发热恶寒,咽喉肿痛,咳嗽痰黄,或痰中带血,烦渴欲饮,大便干结,小便黄赤。
舌红苔黄腻,脉数或弦数。
治法:
清热解毒法
方药:
选用银翘散《温病条辨》加减。
金银花、连翘、豆豉、牛蒡子、薄荷、荆芥穗、桔梗、甘草、竹叶、鲜芦根。
2.毒瘀交织证
证候:
化疗前期,高热谵语,神势昏蒙,烦渴欲饮,胁下癥积,痰核瘰疬,多部位出血,大便秘结。
舌红或绛紫,舌苔黄,或黄燥,脉数或急数。
治法:
解毒化瘀法
方药:
选用神犀丹《温热经纬》加减。
犀角、石菖蒲、黄芩、生地黄、银花、金汁、连翘、板蓝根、豆豉、玄参、天花粉、紫草。
3.痰瘀互阻证
证候:
化疗前期,高热或午后低热,胁下癥积,痰核瘰疬,周身疼痛,或见头痛,皮肤瘀斑,或内脏出血,大便干结。
舌质紫暗,舌苔黄腻,脉弦或滑。
治法:
活血化痰法
方药:
选用桃仁红花煎《素庵医案》合温胆汤《备急千金要方》加减。
丹参、赤芍、桃仁、红花、制香附、元胡索、青皮、当归、川芎、生地、橘皮、半夏、茯苓、枳实、竹茹、甘草、生姜。
4.脾胃虚弱证
证候:
化疗期间,脾虚胃弱,恶心呕吐,食欲减退,纳谷不香,脘腹胀满,大便溏泄。
舌质淡红,舌苔薄白,或白腻,脉滑,或细弱。
治法:
健脾和胃法
方药:
选用香砂六君子汤《时方歌括》。
党参、白术、茯苓、陈皮、半夏、木香、砂仁、甘草。
5.肝胃不和证
证候:
化疗期间,肝气犯胃,两胁胀痛,食欲不振,呃逆反胃,或见黄疸,大便不调,小便黄赤。
舌质淡红,舌苔薄,或薄黄,脉弦。
治法:
疏肝和胃法
方药:
选用柴胡疏肝散《景岳全书》合竹茹汤《本事方》加减。
柴胡、枳壳、芍药、香附、川芎、甘草、竹茹、半夏、干姜、生姜、大枣。
6.心脾两虚证
证候:
化疗期间,或缓解期,心脾两虚,气血亏损,面色萎黄,头目眩晕,手足麻木,食欲不振,纳食不香。
舌质淡红,舌苔薄白,脉象细弱。
治法:
健脾养心法
方药:
选用归脾汤《济生方》加减。
党参、黄芪、白术、茯神、酸枣仁、龙眼肉、木香、炙甘草、当归、远志、生姜、大枣。
7.肝肾阴虚证
证候:
化疗期,或缓解期,余邪未尽,肝肾阴亏,咽干口燥,五心烦热,夜间盗汗,腰膝酸软。
舌质淡红,少苔或太剥脱,脉细数。
治法:
滋养肝肾法
方药:
选用一贯煎《柳州医话》合二至丸《证治准绳》加减。
北沙参、麦门冬、生地黄、枸杞子、川楝子、女贞子、旱莲草。
8.脾肾两虚证
证候:
化疗期,或缓解期,脾肾亏虚,面色苍白,或面目虚浮,畏寒肢冷,自汗不止,食欲不振,脘腹胀满,舌质淡红,舌苔水滑,脉象细弱。
治法:
健脾补肾法
方药:
选用人参养荣丸《太平惠民合剂局方》加减。
人参、甘草、当归、白芍、熟地黄、肉桂、大枣、黄芪、白术、茯苓、五味子、远志、橘皮生姜。
二、其他疗法
辨证使用中成药
1.邪毒热盛证:
可选用银翘解毒丸(颗粒)、银黄颗粒(口服液)、清热解毒口服液、羚羊解毒丸、清开灵注射液(口服液、颗粒、胶囊)、艾迪注射液、热毒净颗粒等。
2.毒瘀交织证:
可选用梅花点舌丹、西黄丸、克难西黄丸、牛黄解毒丸(片)、六神丸、片仔癀(胶囊)、苦参注射液、康爱注射液、亚砷酸注射液、安宫牛黄丸(胶囊)等。
3.痰瘀互阻证:
可选用二陈丸、熊胆粉(胶囊)、小金丸(丹)、散结灵、蒙石磙痰丸、血府逐瘀丸(颗粒、胶囊、口服液)、柏子仁丸等。
4.脾胃虚弱证:
可选用人参健脾丸、参苓白术散(丸)、香砂养胃丸、木香顺气丸、益胃颗粒、养胃舒颗粒、胃苏冲剂、三九胃泰颗粒(胶囊)、沉香顺气丸、香砂平胃丸(冲剂)等。
5.肝胃不和证:
可选用丹栀逍遥丸、逍遥丸(颗粒、冲剂)、加味逍遥丸、柴胡舒肝丸、舒肝丸(片)、舒肝止痛丸、舒肝和胃丸、疏肝健脾丸、复方益肝灵、云芝肝泰、沉香舒气丸等。
6.心脾两虚证:
可选用归脾丸(合剂)、人参归脾丸、当归补血丸、当归注射液、人参养荣丸、八珍丸(颗粒、冲剂)、四物合剂等。
7.肝肾阴虚证:
可选用大补阴丸、左归丸、滋补肝肾冲剂、知柏地黄丸(口服液、颗粒、胶囊)、杞菊地黄丸(口服液、胶囊、颗粒)、河车大造丸、补肾固精丸等。
8.脾肾两虚证:
可选用金匮肾气丸(片、胶囊、颗粒、口服液)、四神丸片)、仙灵脾片、右归丸、桂附地黄丸(胶囊)、肉果四神丸等。
【西医治疗】
一、西医治疗
1.支持治疗:
包括保护性隔离;感染发热者应予广谱抗生素;严重贫血给予浓缩红细胞输注;血小板<20×109/L,可予输浓缩血小板;发生D1C时,除病因治疗外,予以新鲜血浆、血小板输注,并用小剂量肝素;严重粒细胞缺乏时,可予G-CSF或GM-CSF皮下注射;无此条件者可连续输注新鲜全血;增加液体入量;注意预防真菌、霉菌感染与高尿酸血症。
2.化疗方案:
由于新药不断发现和临床经验的积累,现有许多化疗方案可以选用。
①急性淋巴细胞白血病:
常用化疗方案有VP、VDP、VDLP、COAP、VMP、VMLP、VAP、LVPM等。
②急性非淋巴细胞白血病:
常用化疗方案有DA、HOAP、DAE、AA、MAE、RHA等。
③急性早幼粒细胞白血病治疗:
染色体呈t(15;17),分子标志是PML/RARα,全反式维甲酸(ATRA)诱导缓解治疗效果较好;染色体呈t(11;17),融合基因为PLZF/RARα者,对ATRA反应较差;经用ATRA获得CR后,需用标准化疗方案进行巩固治疗;巩固两疗程后,再用ATRA与强烈化疗每月交替治疗。
对ATRA耐药者采用三氧化二砷治疗,肝肾功能异常时需要停药。
3.骨髓移植有条件者可采用异基因骨髓移植或自体外周血干细胞移植(allo-BMTorAPBSCT)。
患者经诱导缓解、巩固治疗获第一次CR,如年龄<50岁,无肝、肾功能损害,有相合的骨髓供者,可行allo一BMT,如无合适供者可行PBSCT。
【疗效标准】
1.缓解标准:
①完全缓解(CR):
临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征,生活正常或接近正常;血象Hb≧100g/L(男),或≧90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值≧1.5×109/L,血小板)100×109/L。
外周血白细胞分类中无白血病细胞;骨髓象原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原始单核十幼稚单细胞或原始淋巴十幼稚淋巴细胞)≧5%,红细胞及巨核细胞系正常。
其中,M2b型的原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≦5%,中性中幼粒细胞比例在正常范围;M3型的原粒细胞+早幼粒细胞≦5%;M4型的原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型+原始及幼稚单核细胞≦5%;M5型的原单核细胞粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型及幼稚单核细胞≦5%;M6型的原粒细胞粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≦5%,原红细胞及幼红细胞比例基本正常;M7型的粒细胞、红细胞二系比例正常,原巨核细胞+幼稚巨核细胞基本消失;急性淋巴细胞白血病的原淋巴细胞+幼稚淋巴细胞≦5%。
②部分缓解(PR):
骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单核十幼稚单核细胞或原淋巴细胞+幼稚淋巴细胞)>5%而≦20%;或临床、血象项中有一项未达完全缓解标准者。
2.持续完全缓解(CCR):
指从治疗后完全缓解之日起计算,其间无白血病复发达3~5年以上者。
3.长期存活:
急性白血病自确诊之日起,存活时间(包括无病或带病生存)达5年或5年以上者。
4.临床治愈:
指停止化学治疗5年或无病生存(diseasefreesurvivi1,DFS)达10年者。
5.白血病复发:
有下列三者之一者称为复发:
①骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>5%而≦20%,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未能达到骨髓象完全缓解标准者;②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)>20%者;③骨髓外白血病细胞浸润。
【名老中医经验】
一、梁冰教授治疗急性白血病经验
急性白血病梁冰教授认为,急性白血病多系因邪、因毒致病、致虚,其病因、病机乃外感邪毒、邪毒内蕴、骨髓受损、气阴亏乏、气滞血瘀、邪瘀互结、痰凝气结所致,此系邪实正虚、标实本虚之证。
梁冰教授认为,邪毒内蕴贯穿疾病始终,治疗始终不忘清热解毒,同时注意扶正,在临床上分气阴两虚、热毒炽盛、痰核瘰疬、症瘕积聚4型辨证论治。
以益气养阴、解毒活血为治疗大法,自拟参芪杀白汤为基本方药。
证属气阴两虚者,应用益气养阴、清热解毒法,方用自拟参芪杀白汤加味:
太子参20~25g,黄芪20g,天冬20g,五味子10g,黄精20g,生地黄20~25g,白花蛇舌草25~30g,黄药子10~15g,半枝莲15~20g,大黄6~9g,甘草10g。
证属热毒炽盛以高热出血为主要表现者,以清热解毒、活血凉血法为主,方用自拟凉血解毒汤加减:
羚羊角粉1.0g(冲),生地黄20~25g,赤芍15~20g,牡丹皮15g,生石膏30g,连翘10~15g,大青叶5g,白花蛇舌草20~30g,栀子10g,大黄10g,玄参10~15g,白茅根25g,葛根15g,川芎10~15g,甘草10g。
证属痰核瘰疬型以淋巴结浸润症状为主要表现者,以清热解毒、消瘰散结法治疗,方用散结溃坚汤加减:
夏枯草15~20g,海藻15g,昆布15g,郁金10~15g,桔梗10g,浙贝母15~20g,白花蛇舌草25g,黄药子15g,蒲公英20~25g,川芎15g,甘草10g。
证属症瘕积聚型多见肝脾肿大等症状者,采用解毒活血、软坚散结法,方用桃红四物汤合鳖甲煎丸加减:
桃仁10g,红花10g,当归10~15g,赤芍15~20g,川芎15~20g,三棱10g,莪术10~15g,鳖甲20~25g,生牡蛎20~25g,大黄5~15g,甘草10g。
梁冰教授认为,上述各型中以气阴两虚型为最常见证型,热毒炽盛型与瘰疬痞块型相对较少见,且治疗效果也大不相同,气阴两虚型缓解率高,其他证型较差。
从急性白血病类型与中医辨证分型来看,急性非淋巴细胞白血病以气阴两虚及温热瘀血型常见,急性淋巴细胞白血病则以气阴两虚伴症瘕、瘰疬型多见。
周红,刘琨.梁冰治疗血液病经
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